Аннотация
Врожденная патология митрального клапана (МК), заключающаяся в расщеплении передней
митральной створки у взрослых больных, встречается относительно редко, поскольку
выявляется в основном в детском возрасте.
В данной работе представлен случай успешной коррекции выраженной врожденной митральной
недостаточности в сочетании с надклапанным стенозом аорты и фибрилляцией предсердий
у 41-летней пациентки. Коррекция патологии заключалась в устранении аритмии методом радиочастотной аблации в модификации операции «Лабиринт», ушивании расщепления передней
створки МК и аннулопластики на опорном кольце Карпантье № 30, резекции надклапанного
стеноза аорты по методу McGoon. Через 10 лет состояние пациентки соответствовало I функциональному классу по NYHA. На холтер-ЭКГ основной ритм синусовый, был отмечен единичный эпизод эктопической предсердной тахикардии продолжительностью до 10 с. По данным эхокардиографии пиковый градиент диастолического давления на митральном клапане
13 мм рт. ст., средний – 3 мм рт. ст., регургитация II степени, градиент систолического давления
между левым желудочком и аортой составил 33 мм рт. ст., фракция выброса ЛЖ – 62%.
Описание данного случая представляет определенный интерес ввиду редкого сочетания
врожденных пороков сердца: надклапанного стеноза аорты и врожденной митральной
недостаточности. Получены хорошие клинические непосредственные и отдаленные результаты
реконструктивной операции на митральном клапане и аорте у взрослой пациентки с достаточно
тяжелым исходным состоянием. Вместе с тем поздняя радикальная коррекция и изменения
миокарда, связанные с длительным существованием порока сердца, могут приводить у таких
больных к развитию нарушений ритма, что требует особого подхода к лечению взрослых
пациентов с врожденными пороками сердца.
Литература
- Бокерия Л.А. (ред.). Клинические рекомендации по
ведению детей с врожденными пороками сердца. М.:
НЦССХ им. А. Н. Бакулева; 2014: 342.
[Bockeria L.A. (Ed.) Clinical guidelines for the management
of children with congenital heart disease. Moscow;
2014: 342 (in Russ.).]
- Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева; 2016: 362–84.
[Bockeria L.A., Shatalov K.V. (Eds.) Pediatric cardiac
surgery: a guide for physicians. Moscow; 2016: 362–84
(in Russ.).]
- Hru¸scˇa A., Cˇainap S., Rˇachisan A.L., Pop T.L.,
Chira M., Oprita S. et al. Congenital heart defects and
associated comorbidities – 5 years of experience. HVM
Bioflux. 2013; 5 (2): 62–5.
- Jiang Z., Mei J., Ding F., Baо Ch., Zhu J., Tang M. et al.
The early and mid-term results of mitral valve repair for
mitral regurgitation in children Surg. Today. 2014; 44
(11): 2086–91. DOI 10.1007/s00595-013-0816-x
- Shiran A., Lewis B.S. Acquired partially flail leaflet causing
severe mitral regurgitation in a congenital double-orifice
mitral valve. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004; 17 (5):
478–9. DOI: 10.1016/j.echo.2004.01.014
- Mohanty S.R., Choudhary S.K., Ramamurthy S.,
Kumar A.S. Isolated congenital anterior mitral leaflet
cleft: a rare cause of mitral insufficiency. J. Heart Valve
Dis. 1999; 8 (1): 67–70. DOI: 10.1186/1476-7120-8-26.
- Zegdi R., Khabbaz Z., Chauvaud S., Garc,on P.,
Carpentier A., Deloche A. Functional classification dictates
type of repair in ''complex'' mitral insufficiency:
application to a case of a hammock mitral valve in an
adult patient. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005; 130:
217–8. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2004.11.056
- Mohammadi S., Bergeron S., Voisine P., Desaulniers D.
Mitral valve cleft in both anterior and posterior leaflet: an
extremely rare anomaly. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82:
2287–9. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.05.031
- Aramendi J.I., Rodriguez M.A., Voces R., Pérez P.,
Rodrigo D. Partial hammock valve: surgical repair in
adulthood. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 1103–6. DOI:
10.1016/j.athoracsur.2005.12.059
- Schwalm S.A., Spencer K.T., Neithardt G., Lang R.M.
Two cases of isolated cleft mitral valve with presentation
in adulthood. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004; 17: 783–5.
DOI: 10.1016/j.echo.2004.03.035
- Di Segni E., Bass J.L., Lucas R.V. Jr, Einzig S. Isolated cleft
mitral valve: a variety of congenital mitral regurgitation
identified by 2-dimensional echocardiography. Am. J. Cardiol.
1983; 51: 927–31. DOI: 10.1016/j.echo. 2004.03.035
- Fraisse A., Massih T., Kreitmann B., Metras D.,
Vouhe P., Sidi D. et al. Characteristics and management
of cleft mitral valve. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42:
1988–93. DOI: 10.1016/j.jacc.2003.07.019
- Minardi G., Leonetti S., Bernardi L., Pulignano G.,
Pino P.G., Boccardi L. et al. An isolated anterior mitral
leaflet cleft: a case report. Cardiovasc. Ultrasound. 2010;
8: 26. DOI: 10.1186/1476-7120-8-26
- Tamura M., Menahem S., Brizard C. Clinical features
and management of isolated cleft mitral valve in childhood.
J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 35 (3): 764–70. DOI:
10.1016/S07351097(99)00588-4
- Kuperstein R., Feinberg M.S., Carasso S., Gilman S.,
Dror Z., Di Segni E. The added value of real-time
3-dimensional echocardiography in the diagnosis of isolated
cleft mitral valve in adults. J. Am. Soc. Echocard.
2006; 19 (6): 811–4. DOI: 10.1016/j.echo.2005.12.024
- Zegdi R., Amahzoune B., Ladjali M., Sleilaty G.,
Jouan J., Latrémouille C. et al. Congenital mitral valve
regurgitation in adult patients. A rare, often misdiagnosed
but repairable, valve disease Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2008; 34; 751–4. DOI: 10.1016/j.ejcts.2008.06.014
Об авторах
- Ковалев Дмитрий Викторович, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., кардиохирург, orcid.org/0000-0002-4586-9258
-
Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., кардиохирург, orcid.org/0000-0002-9409-3230
-
Мироненко Марина Юрьевна, канд. мед. наук, заведующая отделением ультразвуковой диагностики;
-
Минаев Антон Владимирович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., кардиохирург, orcid.org/0000-0001-6456-1905
-
Яныбаева Ляле Чарыевна, аспирант, orcid.org/0000-0003-4169-2480
