Abstract
Genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy is highly heterogeneous and more than 200 mutations are
studied. Polymorphic signs and symptoms of underlying pathology make the choice of surgical treatment
very complicated. In the presented article challenging case reports with the description of step-by-step
approach to the treatment of patients with midventricular form of hypertrophic obstructive cardiomyopathy
(HOCM) are described. Myectomy using right-sided heart approach allows performing the resection of the
hypertrophied area of the interventricular septum from the conus part of the right ventricle without left ventricular
compromise. This approach prevents iatrogenic ventricular septal defects and cardiac conduction
system damage and allows fully correct the HOCM.
The aim of the report is to present successful clinical cases of right ventricle myectomy in patients with
HOCM.
References
1. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M.,
Cecchi F., Charron P. et al. 2014 ESC Guidelines on
diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy.
Eur. Heart J. 2014; 35: 2733–79.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O., Dearani A.,
Fifer M.A., Link M.S. et al. 2011 ACCF/AHA guideline
for the diagnosis and treatment of hypertrophic
cardiomyopathy: executive summary. J. Am. Coll.
Cardiol. 2013; 58: 2703–38.
3. Maron B.J., Maron M.S., Semsarian C. Genetics of
hypertrophic cardiomyopathy after 20 years: clinical
perspectives. J. Am. Coll. Cardiol. 2012; 60 (8): 705–15.
4. Агеев Ф.Т. Клинические рекомендации. Диаг-
ностика и лечение кардиомиопатий (гипертро-
фическая). Евразийский кардиологический жур-
нал. 2014; 3: 4–23.
5. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Прела-
това Ю.В. Хирургическое лечение среднежелу-
дочковой обструкции у пациентов с среднежелу-
дочковой формой ГОКМП. Бюллетень НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. 2005; 6 (6): 123.
6. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Ше-
вердина В.В. Хирургическая коррекция ранее
неоперабельных форм гипертрофической обст-
руктивной кардиомиопатии. Грудная и сердечно-
сосудистая хирургия. 1999; 6: 130–6.
7. Бокерия Л.A., Борисов К.В., Синев А.Ф. Ориги-
нальный способ хирургического лечения гипертро-
фической обструктивной кардиомиопатии. Грудная
и сердечно-сосудистая хирургия. 1998; 2: 4–10.
8. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф. Резуль-
таты медикаментозного и хирургического лече-
ния гипертрофической кардиомиопатии с обст-
рукцией выводных отделов и правого желудочка
сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2004; 2: 4–9.
9. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Чернико-
ва Н.А. Влияние хирургического и медикаментоз-
ного лечения на дисфункцию митрального клапа-
на при гипертрофической обструктивной кардио-
миопатии. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН. 2005; 6 (4): 17–24.
10. Бокерия Л.А., Козлов В.В., Алексеева Е.А. Резуль-
таты медикаментозного и хирургического лече-
ния пациентов с семейными формами гипертро-
фической кардиомиопатии. Бюллетень НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. 2009; 10 (2): 58–69.
11. Бокерия Л.А., Тетвадзе И.В., Маленков Д.А., Сана-
коев М.К. Сочетанная операция миэктомии меж-
желудочковой перегородки из правого желудочка и
эпикардиальная модификация операции крио-
«Лабиринт». Анналы аритмологии. 2013; 10 (2): 64–8.
About the authors
Khitrova Marina Erkinovna, Cardiologist, Junior Researcher, orcid.org/0000-0003-2209-1890;
Bockeria Leo Antonovich, Academician of RAS and RAMS, Director, orcid.org/0000-0002-6180-2619;
Berseneva Marina Ivanovna, Cand. Med. Sc., Deputy Chief of Department for Medical Work,
orcid.org/0000-0002-1896-6052;
Malenkov Dmitriy Andreevich, Cardiac Surgeon, Junior Researcher, orcid.org/0000-0003-4656-0209
