Аннотация
Генетическая природа гипертрофической кардиомиопатии характеризуется крайней гетерогенностью заболевания, причиной которой является более 200 описанных мутаций заболевания. Полиморфизм клинико-анатомических вариантов требует дифференцированного подхода при выборе
метода хирургического лечения данной патологии. Мировой опыт хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (ГОКМП) представлен многообразием оперативных
техник с применением миэктомии (МЭ) из левых отделов трансмитральным и трансаортальным
доступами, бивентрикулярной МЭ и МЭ в сочетании с коррекцией митральной недостаточности.
В связи с этим помимо общепринятых методик также используются уникальные оперативные техники лечения ГОКМП. Академиком Л.А. Бокерия и его коллегами разработана операция иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки доступом из правого желудочка
у больных со среднежелудочковой формой ГОКМП.
В сообщении представлены клинические случаи, которые являются примером выбора оптимальной тактики у пациентов с гипертрофической кардиомиопатий со среднежелудочковой формой об-
струкции и с митральной недостаточностью. Считается, что трансаортальный доступ при среднежелудочковой форме ГОКМП относится к технически сложным процедурам из-за большого расстояния от аортотомного разреза до верхушки. Миэктомия доступом из правых отделов сердца дает
возможность выполнить резекцию зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из
конусной части правого желудочка без вскрытия левых отделов сердца. Такой прием позволяет радикально иссечь гипертрофированную часть перегородки, с одной стороны, избежать образования
ятрогенного дефекта межжелудочковой перегородки – с другой, а также исключить опасность повреждения проводящей системы сердца.
Целью данного сообщения является описание успешных клинических случаев миэктомии доступом из правого желудочка у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.
Литература
1. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M.,
Cecchi F., Charron P. et al. 2014 ESC Guidelines on
diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy.
Eur. Heart J. 2014; 35: 2733–79.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O., Dearani A.,
Fifer M.A., Link M.S. et al. 2011 ACCF/AHA guideline
for the diagnosis and treatment of hypertrophic
cardiomyopathy: executive summary. J. Am. Coll.
Cardiol. 2013; 58: 2703–38.
3. Maron B.J., Maron M.S., Semsarian C. Genetics of
hypertrophic cardiomyopathy after 20 years: clinical
perspectives. J. Am. Coll. Cardiol. 2012; 60 (8): 705–15.
4. Агеев Ф.Т. Клинические рекомендации. Диаг-
ностика и лечение кардиомиопатий (гипертро-
фическая). Евразийский кардиологический жур-
нал. 2014; 3: 4–23.
5. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Прела-
това Ю.В. Хирургическое лечение среднежелу-
дочковой обструкции у пациентов с среднежелу-
дочковой формой ГОКМП. Бюллетень НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. 2005; 6 (6): 123.
6. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Ше-
вердина В.В. Хирургическая коррекция ранее
неоперабельных форм гипертрофической обст-
руктивной кардиомиопатии. Грудная и сердечно-
сосудистая хирургия. 1999; 6: 130–6.
7. Бокерия Л.A., Борисов К.В., Синев А.Ф. Ориги-
нальный способ хирургического лечения гипертро-
фической обструктивной кардиомиопатии. Грудная
и сердечно-сосудистая хирургия. 1998; 2: 4–10.
8. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф. Резуль-
таты медикаментозного и хирургического лече-
ния гипертрофической кардиомиопатии с обст-
рукцией выводных отделов и правого желудочка
сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2004; 2: 4–9.
9. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Чернико-
ва Н.А. Влияние хирургического и медикаментоз-
ного лечения на дисфункцию митрального клапа-
на при гипертрофической обструктивной кардио-
миопатии. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН. 2005; 6 (4): 17–24.
10. Бокерия Л.А., Козлов В.В., Алексеева Е.А. Резуль-
таты медикаментозного и хирургического лече-
ния пациентов с семейными формами гипертро-
фической кардиомиопатии. Бюллетень НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. 2009; 10 (2): 58–69.
11. Бокерия Л.А., Тетвадзе И.В., Маленков Д.А., Сана-
коев М.К. Сочетанная операция миэктомии меж-
желудочковой перегородки из правого желудочка и
эпикардиальная модификация операции крио-
«Лабиринт». Анналы аритмологии. 2013; 10 (2): 64–8.
Об авторах
Хитрова Марина Эркиновна, врач-кардиолог, мл. науч. сотр., orcid.org/0000-0003-2209-1890;
Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор, orcid.org/0000-0002-6180-2619;
Берсенева Марина Ивановна, канд. мед. наук, зам. заведующего отделением по лечебной работе,
orcid.org/0000-0002-1896-6052;
Маленков Дмитрий Андреевич, мл. науч. сотр., кардиохирург, orcid.org/0000-0003-4656-0209
