Abstract
Введение. Случаи хирургической коррекции врожденных пороков сердца (ВПС), выполненной впервые во взрослом возрасте, продолжают встречаться во всем мире. Основными причинами длительного естественного течения ВПС являются отказ от операции в детстве, погрешности в диагностике и низкая компетентность специалистов первичного звена.
Цель работы: представить структуру первичной хирургической помощи при ВПС у взрослых, ее результаты, определить возможности повышения качества оказания медицинской помощи в данной группе.
Материал и методы. В исследование включены 1124 пациента старше 18 лет, которым выполнялась хирургическая или интервенционная коррекция неоперированного ранее врожденного порока сердца в отделении хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца
(после 3 лет) ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России в период с 2008 по 2018 г. Из общего числа больных 348 (31%) были мужского пола, 776 (69%) – женского. Возраст на момент госпитализации и хирургического лечения варьировал от 18 до 71 года (в среднем 35,1 ± 12,4 года). Пациенты были разделены на группы в соответствии с диагнозом: в 1-ю группу вошли больные с артериовенозным сбросом крови (80,5%), во 2-ю группу – с клапанной патологией и обструктивными поражениями (12,0%), в 3-ю группу – с пороками конотрункуса сердца (7,5%). Общая частота сопутствующей и коморбидной патологии составила 47,7%.
Результаты. При анализе данных были выделены осложнения в госпитальном периоде (сердечная и дыхательная недостаточность, нарушения ритма сердца, гидроторакс и гидроперикард, стойкий субфебрилитет, наличие разидуальных шунтов и др.), общая частота которых при различных пороках составляла от 0 до 75% в 1-й группе, от 0 до 77,8% во 2-й группе, от 0 до 100% в 3-й группе. Общая госпитальная летальность составила 0,2%. Также были отмечены осложнения в отдаленном периоде: нарушения ритма сердца, наличие резидуальных или вторичных нарушений гемодинамики (реканализация, недостаточность клапана, обструкция кровотока), неврологические нарушения, прогрессирование сердечной недостаточности.
Заключение. Рассмотренные особенности доказывают необходимость формирования особого подхода к диагностике и лечению ВПС у взрослых. Высокая частота коморбидной патологии, исходно тяжелый соматический статус, распространенность сопутствующих гемодинамических нарушений приводят к частым осложнениям в госпитальном и отдаленном периодах.
References
- Bockeria L.A., Gudkova R.G. Cardiovascular Surgery. Diseases and congenital anomalies of circulatory system. Moscow; 2018 (in Russ.).
- Wang H., Guan H., Wang D. Partial anomalous pulmonary venous connection to superior vena cava that overrides across the intact atrial septum and has biatrial connection in a 75-year-old female presenting with pulmonary hypertension. BMC Cardiovascular Disorders. 2014;14: 149. DOI: 10.1186/1471-2261-14-149
- Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2010. [National guidelines for adults with congenital heart disease. Moscow; 2010 (in Russ.).
- Clinical guidelines. Tetralogy of Fallot. Available at: www.legalacts.ru/doc/klinicheskie-recomendatsii-tetrada-fallo-utv-minzdravkom-rossii (in Russ.).
- Baumgartner H., Bonhoeffer P., DeGroot N., DeHaan F., Deanfield J.E., Galié N. at al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease. Eur. Heart J. 2010; 31: 2915–57. DOI: 10.1093/eurheartj/ehq249
- Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E.F. Diagnosis and management of adult congenital heart disease. Philadelphia: Elsevier/Saunders; 2011. DOI: 10.1016/b978-0-7020-3426-8.00071-x
- Komar M., Przewłocki T., Sobien~ B., Wiłkolek P., Gancarczyk U., Libiszewska N. et al. The benefit of atrial septal defect closure in the elderly patients. Eur. Heart J. 2017; 38 (suppl_1): 1630. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx502.P1630
- Popelová J.R., Gebauer R., Černý S., Pavel P., Timko F., Jehlička P. Operations of adults with congenital heart disease – single center experience with 10 years results, cor et vasa. 2016; 58 (3): e317-e327. DOI: 10.1016/j.crvasa.2015.12.005
- Mylotte D., Pilote L., Ionescu-Ittu R. Specialized adult congenital heart disease care: the impact of policy on mortality. Circulation. 2014; 129 (18): 1804–12. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.005817
- Hudsmith L.E., Thorne S.A. Transition of care from paediatric to adult services in cardiology. Arch. Dis. Childhood. 2007; 92: 927–30 DOI: 10.1136/adc.2006.103812
- Fox D., Devendra G.P., Hart S.A. When ‘blue babies’ grow up: what you need to know about tetralogy of Fallot. Cleveland Clin. J. Med. 2010; 77 (11): 821–28. DOI: 10.3949/ccjm.77a.09172м
- Podzolkov V.P., Kokshenev I.V., Danilov T.Yu., Samsonov V.B., Gustelev Yu.N. The case of long-term natural history of corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect complicated by insufficient blood atrioventricular valve and aortic valve infective endocarditis. Children’s Heart and Vessels Diseases. 2014; 1: 48–52 (in Russ.).
- Minaev A.V., Astrakhantseva T.O. Heart failure in adults with congenital heart disease: actual topics of diagnostic and treatment. Creative Cardiology. 2019; 13 (2): 147–58 (in Russ.). DOI: 10.24022/1997-3187-2019-13-2-147- 158.
- DiNardo J.A. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: An evolving global challenge. Ann. Card. Anaesth. 2008; 11: 3–5. DOI: 10.4103/0971-9784.38442 15. Wren C., O’Sullivan J.J. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart. 2001; 85: 438–43. DOI: 10.1136/heart.85.4.438
About the authors
- Vladimir P. Podzolkov, Dr. Med. Sc., Professor, Head of the Department, ORCID
- Mikhail R. Chiaureli, Dr. Med. Sc., Professor, Senior Researcher, ORCID
- Anton V. Minaev, Cand. Med. Sc., Leading Researcher, ORCID
- Viktor B. Samsonov, Dr. Med. Sc., Leading Researcher, ORCID
- Timur Yu. Danilov, Dr. Med. Sc., Leading Researcher, ORCID
- Dmitriy V. Kovalev, Dr. Med. Sc., Leading Researcher, ORCID
- Ivan A. Yurlov, Cand. Med. Sc., Cardiovascular Surgeon, ORCID
- Marina L. Ermolenko, Dr. Med. Sc., Head of the Department, ORCID
- Ol’ga I. Medvedeva, Dr. Med. Sc., Leading Researcher, ORCID
- Vera I. Dontsova, Cand. Med. Sc., Ultrasound Physician, ORCID
- Inga V. Zemlyanskaya, Dr. Med. Sc., Leading Researcher, ORCID
