Аннотация
Introduction. Cases of surgical correction of congenital heart defects (CHD), performed for the first time in adulthood, continue to occur worldwide. The main reasons for the long natural course of CHD are the abandonment of
surgery in childhood and errors in diagnosis.
Aim: to present the structure of primary surgical correction for CHD in adults, its results, to identify opportunities to improve the quality of medical care in this group.
Material and methods. The study included 1124 patients over 18 years of age who underwent surgical or interventional correction of previously unoperated congenital heart disease in Bakoulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery in the period from 2008 to 2018. The age at the time of hospitalization and surgical treatment ranged from 18 to 71 (35.1±12.4) years. Patients were divided into groups according to the diagnosis: group I included patients with arteriovenous blood shunts (80.5%), group II – with valve pathology and obstructive lesions (12.0%), group III – with conotruncal heart defects (7.5%). The total frequency of concomitant and comorbid pathology is 47.7%.
Results. When analyzing the data, complications of the hospital period were identified (heart and respiratory failure, cardiac arrhythmias, hydrothorax and hydropericardium, persistent subfebrile condition, the presence of residual shunts, etc.), the total frequency ranged from 0 to 75% in group I, from 0 to 77.8% in group II, from 0 to 100% in group III. The overall hospital mortality rate was 0.2%. Complications of long-term period were also identified: cardiac arrhythmias, residual or secondary hemodynamic disturbances (recanalization, valve insufficiency, blood flow obstruction), neurological disorders, progression of heart failure.
Conclusion. The considered features prove the need for a special approach to the diagnosis and treatment of unoperated CHD in adults. The high frequency of comorbid pathology, the initially severe somatic status, the prevalence of concomitant hemodynamic disorders leads to frequent hospital and long-term complications.
Литература
- Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2016. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева МЗ РФ; 2018.
- Wang H., Guan H., Wang D. Partial anomalous pulmonary venous connection to superior vena cava that overrides across the intact atrial septum and has biatrial connection in a 75-year-old female presenting with pulmonary hypertension. BMC Cardiovascular Disorders. 2014;14: 149. DOI: 10.1186/1471-2261-14-149
- Национальные рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2010.
- Клинические рекомендации. Тетрада Фалло. www.legalacts.ru/doc/klinicheskie-recomendatsii-tetrada-fallo-utv-minzdravkom-rossii
- Baumgartner H., Bonhoeffer P., DeGroot N., DeHaan F., Deanfield J.E., Galié N. at al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease. Eur. Heart J. 2010; 31: 2915–57. DOI: 10.1093/eurheartj/ehq249
- Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E.F. Diagnosis and management of adult congenital heart disease. Philadelphia: Elsevier/Saunders; 2011. DOI: 10.1016/b978-0-7020-3426-8.00071-x
- Komar M., Przewłocki T., Sobien~ B., Wiłkolek P., Gancarczyk U., Libiszewska N. et al. The benefit of atrial septal defect closure in the elderly patients. Eur. Heart J. 2017; 38 (suppl_1): 1630. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx502.P1630
- Popelová J.R., Gebauer R., Černý S., Pavel P., Timko F., Jehlička P. Operations of adults with congenital heart disease – single center experience with 10 years results, cor et vasa. 2016; 58 (3): e317-e327. DOI: 10.1016/j.crvasa.2015.12.005
- Mylotte D., Pilote L., Ionescu-Ittu R. Specialized adult congenital heart disease care: the impact of policy on mortality. Circulation. 2014; 129 (18): 1804–12. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.005817
- Hudsmith L.E., Thorne S.A. Transition of care from paediatric to adult services in cardiology. Arch. Dis. Childhood. 2007; 92: 927–30 DOI: 10.1136/adc.2006.103812
- Fox D., Devendra G.P., Hart S.A. When ‘blue babies’ grow up: what you need to know about tetralogy of Fallot. Cleveland Clin. J. Med. 2010; 77 (11): 821–28. DOI: 10.3949/ccjm.77a.09172м
- Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Данилов Т.Ю., Самсонов В.Б., Густелев Ю.Н. Случай длительного естественного течения корригированной транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки, осложненной недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана и инфекционным эндокардитом аортального клапана. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; 1: 48–52.
- Минаев А.В., Астраханцева Т.О. Сердечная недостаточность у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца: современные принципы диагностики и лечения. Креативная кардиология. 2019; 13 (2): 147–58. DOI: 10.24022/1997-3187-2019-13-2-147-158
- DiNardo J.A. Grown-up congenital heart (GUCH) disease: An evolving global challenge. Ann. Card. Anaesth. 2008; 11: 3–5. DOI: 10.4103/0971-9784.38442 15. Wren C., O’Sullivan J.J. Survival with congenital heart disease and need for follow up in adult life. Heart. 2001; 85: 438–43. DOI: 10.1136/heart.85.4.438
Об авторах
- Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий отделением, ORCID
- Чиаурели Михаил Рамазович, доктор мед. наук, профессор, гл. науч. сотр., ORCID
- Минаев Антон Владимирович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., ORCID
- Самсонов Виктор Борисович, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., ORCID
- Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., ORCID
- Ковалев Дмитрий Викторович, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., ORCID
- Юрлов Иван Александрович, канд. мед. наук, врач – сердечно-сосудистый хирург, ORCID
- Ермоленко Марина Леонидовна, доктор мед. наук, заведующая отделением, ORCID
- Медведева Ольга Израилевна, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., ORCID
- Донцова Вера Ивановна, канд. мед. наук, врач функциональной диагностики, ORCID
- Землянская Инга Владимировна, доктор мед. наук, вед. науч. сотр., ORCID
