Аннотация
Синдром Эйзенменгера (СЭ) развивается вследствие прогрессирования легочной сосудистой болезни при естественном течении простых и сложных врожденных пороков сердца с большими коммуникациями между его левыми и правыми отделами. При отсутствии отягощающих осложнений прогноз пациентов с СЭ, в отличие от идиопатической легочной артериальной гипертензии, относительно благоприятен благодаря пожизненному фетальному фенотипу правого желудочка и «клапану безопасности» на уровне дефекта. Присоединение же сочетанной патологии может существенно снизить качество и продолжительность жизни. Представляем редкий случай паллиативного протезирования системного атриовентрикулярного клапана у пациентки с атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью и СЭ.
Литература
- Arvanitaki A., Gatzoulis M.A., Opotowsky A.R., Khairy P., Dimopoulos K., Diller G.P. et al. Eisenmenger syndrome: JACC state-of-the-art review. J. Am. Coll. Cardiol. 2022; 79 (12): 1183–98. DOI: 10.1016/j.jacc.2022.01.022
- Barradas-Pires A., Constantine A., Dimopoulos K. Preventing disease progression in Eisenmenger syndrome. Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 2021; 19 (6): 501–18. DOI: 10.1080/14779072.2021.1917995
- Chaix M.A., Gatzoulis M.A., Diller G.P., Khairy P., Oechslin E.N. Eisenmenger syndrome: a multisystem disorderdo not destabilize the balanced but fragile physiology. Can. J. Cardiol. 2019; 35 (12): 1664–74. DOI: 10.1016/j.cjca.2019.10.002
- Hopkins W.E., Waggoner A.D. Severe pulmonary hypertension without right ventricular failure: the unique hearts of patients with Eisenmenger syndrome. Am. J. Cardiol. 2002; 89 (1): 34–8. DOI: 10.1016/s0002-9149(01)02159-2
- Broberg C.S. Eisenmenger syndrome: Pathophysiology and haematologic effects. In: Dimopoulos K., Diller G.P. (eds) Pulmonary hypertension in adult congenital heart disease. Springer; 2017: 29–45. DOI: 10.1007/978-3-319-46028-3
- Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93 (9): 1106–16. DOI: 10.26442/00403660.2021.09.201022
- An H.S., Kim G.B., Song M.K., Bang J.S., Lee S.Y., Bae E.J., Noh C.I. Eisenmenger syndrome in adults: Treatment pattern and prognostic factors in the advanced pulmonary vasodilator era. Pediatr. Cardiol. 2019; 40 (1): 23–8. DOI: 10.1007/s00246-018-1956-y
- Diller G.P., Dimopoulos K., Broberg C.S., Kaya M.G., Naghotra U.S., Uebing A. et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and case-control study. Eur. Heart J. 2006; 27 (14): 1737–42. DOI: 10.1093/eurheartj/ehl116
- Penha J.G., Zorzanelli L., Barbosa-Lopes A.A., Atik E., Miana L.A., Tanamati C. et al. Palliative Senning in the treatment of congenital heart disease with severe pulmonary hypertension. Arq. Bras. Cardiol. 2015; 105 (4): 353–61. DOI: 10.5935/abc.20150097
- Talwar S., Choudhary S.K., Airan B. Palliative arterial switch for transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary vascular obstructive disease. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011; 141 (3): 848–9. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2010.10.053
- Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Паллиативное предсердное и артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16 (2): 86–94. DOI: 10.24022/1810-0686-2019-16-2-86-94
Об авторах
- Горбачевский Сергей Валерьевич, д-р мед. наук, профессор, гл. науч. сотр., профессор кафедры сердечно-сосудистой хирургии; ORCID
- Шмальц Антон Алексеевич, д-р мед. наук, вед. науч. сотр., доцент кафедры сердечно-сосудистой хирургии; ORCID
- Айбазов Руслан Анварович, мл. науч. сотр.; ORCID
- Пирогова Марина Анатольевна, канд. мед. наук, врач-рентгенолог; ORCID
- Черногривов Игорь Евгеньевич, д-р мед. наук, заведующий отделением; ORCID
