Аннотация
Введение. Несмотря на значительное улучшение непосредственных результатов бивентрикулярной
коррекции сложных врожденных пороков конотрункса, в некоторых случаях развиваются поздние
осложнения, требующие повторной хирургической коррекции. Одним из таких осложнений является
субаортальная обструкция.
Цель исследования: изучить причины и представить непосредственные результаты хирургического
лечения субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции пороков
конотрункуса.
Материал и методы. В исследование включены 17 пациентов с пороками конотрункуса (тетрада
Фалло в 4 случаях, двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ) - в 7, транспозиция
магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (ТМС с ДМЖП) - в 3, общий
артериальный ствол (ОАС) - в 1 и двухкамерный правый желудочек (ДКПЖ) с ДМЖП в 2 случаях),
у которых развилась субаортальная обструкция после ранее выполненной радикальной коррекции.
Возраст больных на момент первичной радикальной коррекции этих пороков и при
повторном хирургическом вмешательстве по устранению субаортальной обструкции варьировал
от 4 мес до 13 лет (в среднем 3,4 года), от 3,5 года до 45 лет (в среднем 10,6 года) соответственно. Интервал
между операциями составлял от 3 до 36 лет (в среднем 7,7±3,9 года). В 3 случаях было выполнено
иссечение мембраны, в 1 - миоэктомия по Morrow, в 10 - иссечение мембраны в комбинации
с миоэктомией, в 2 - расширение ДМЖП с последующей его пластикой и иссечением гипертрофированной
конусной перегородки у одного пациента, в 1 случае - аортовентрикулопластика
по Konno с протезированием аортального клапана. У 8 (47%) больных одновременно устранялась
обструкция выводного отдела правого желудочка, у 4 (24%) - осуществлялась реканализация
ДМЖП и у 3 (18%) - выполнялись вмешательства на атриовентрикулярных клапанах.
Результаты. Непосредственным субстратом субаортальной обструкции были мембранозный или
фиброзно-мышечный стеноз (ФМС) у 13 (76%) больных, изолированная гипертрофия конусной перегородки
(ГКП) у 1 (6%) больного, изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки
(МЖП) у 1 (6%), деформация ксеноперикардиальной заплаты (создающей тоннель из ЛЖ в аорту)
у 1 (6%) и также у 1 (6%) больного отмечен стеноз тоннельного типа в сочетании с «узким» фиброзным
кольцом аортального клапана. Умерли 2 (11,8%) больных. У остальных пациентов послеоперационный
период протекал без осложнений, у всех больных сохранялся синусовый ритм. Диаметр
выводного отдела левого желудочка до вмешательства составлял в среднем 10,4±2,9 мм (от 6 до 18
мм), после - 18,7±2,4 мм (от 15 до 24 мм). Градиент систолического давления между ЛЖ и аортой перед
операцией в среднем составил 96,2±31,4 мм рт. ст. (от 50 до 198 ммрт. ст.), после операции
16,1±9,6 (от 2 до 45 мм рт. ст.).
Заключение. В большинстве случаев обструкция ВТЛЖ обусловлена сочетанием мембраны и фиброзно-
мышечного стеноза и почти в половине случаев сопровождается обструкцией ВОПЖ. Повторное
вмешательство по устранению субаортального стеноза является эффективной процедурой
и сопровождается удовлетворительными гемодинамическими результатами.
Литература
- Rastan H., Koncz J. Aortoventriculoplasty: a new
technique for the treatment of left ventricular outflow
tract obstruction. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.
1976; 71: 920-7.
- Rocchini A., Rosenthal A. Subaortic obstruction after
the use of an intracardiac baffle to tunnel the left
ventricle to the aorta. Circulation. 1976; 54: 957-60.
- Tokel K., Ozme S. "Acquired" subvalvular aortic
stenosis after repair of several congenital cardiac
defects. Turk. J. Pediatr. 1996; 38: 177-82.
- Kreutzer C., De Vive J. Twenty-five year experience
with Rastelli repair for transposition of the great arteries.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 120: 211-23.
- Cicini M., Giannico S. "Acquired" subvalvular aortic
stenosis after repair of a ventricular septal defect.
Chest. 1992; 101: 115-58.
- Brown J.W., Ruzmetov M. Rastelli operation for
transposition of the great arteries with ventricular
septal defect and pulmonary stenosis. Ann. Thorac.
Surg. 2011; 91: 188-94.
- Alsoufi B., Awan A. The Rastelli procedure for transposition
of the great arteries: resection of the
infundibular septum diminishes recurrent left ventricular
outflow tract obstruction risk. Ann. Thorac.
Surg. 2009; 88: 137-43.
- Sheng-Shou Hu., Zhi-Gang Liu. Strategy for biventricular
outflow tract reconstruction: Rastelli, REV,
or Nikaidoh procedure? J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 2008; 135: 331-8.
- Belli E., Serraf A. Surgical treatment of subaortic
stenosis after biventricular repair of double-outlet
right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996;
112: 1570-8.
- Atsumi N., Enomoto Y Extended septoplasty for
subaortic stenosis developed 19 years after doubleoutlet
right ventricle repair. Jpn J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2000; 48(6): 362-5.
- Подзолков В.П., Хассан Али, Чебан В.Н., Бондаренко
И.Е., Декханов О.Е., Дробот Д.Б. Механизмы
развития и хирургическое лечение субаор-
тального стеноза, развившегося после ранее выполненной
радикальной коррекции некоторых
врожденных пороков сердца. Грудная и сердечнососудистая
хирургия. 2001; 4: 71-3.
- Thomas L., Foster E. Membranous subaortic stenosis
presenting decades after surgical correction for
tetralogy of Fallot. J. Am. Soc. Echocardiogr. 1998;
11: 206-8.
- Grech V., Mifsud A. Early onset of progressive
subaortic stenosis after complete repair of tetralogy
of Fallot. Cardiol. Young. 2000; 10: 57-9.
- Freed M., Rosenthal A., Plauth W. Development of
subaortic stenosis after pulmonary artery banding.
Circulation. 1973; 48 (suppl. III): 3-10.
- Said S.M., Burkhart H.M. Outcomes of surgical
repair of double-chambered right ventricle. Ann.
Thorac. Surg. 2012; 93: 197-200.
Об авторах
- Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН;
- Чиаурели Михаил Рамазович, доктор мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.;
- Ковалев Дмитрий Викторович, доктор мед. наук, ведущий научн. сотр.;
- Данилов Тимур Юрьевич, доктор мед. наук, ведущий научн. сотр.;
- Путято Ниейоле Альфонсовна, канд. мед. наук, ведущий научн. сотр.;
- Минаев Антон Владимирович, аспирант;
- Донцова Вера Ивановна, канд. мед. наук, врач ультразвуковой диагностики
