Аннотация
Введение. Синдром Марфана – наследственное заболевание, в основе которого лежит врожденная
дисплазия соединительной ткани с поражением ряда систем органов. Наиболее критичным
является вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы.
Цель: изучение пато- и морфогенеза аневризмы аорты при синдроме Марфана.
Материал и методы. Проведено гистологическое исследование стенки аорты, а также створок
аортального и митрального клапанов. В исследование было включено 52 пациента, которым
выполнена операция Бенталла–Де Боно. В 8 случаях она была дополнена протезированием
митрального клапана.
Результаты. Было выявлено, что морфологический субстрат слабости стенки аорты заключался
преимущественно в двух процессах: очаговой деструкции эластики средней оболочки и разрушения
гладких мышц с дезорганизацией структуры, названной кистовидной дегенерацией медии аорты;
и диффузном распространенном разрушении эластических структур аорты с базофилией
основного вещества и общим уменьшением количества гладкомышечных клеток в средней
оболочке. Степень выраженности гистологических изменений створок аортального и митрального
клапанов коррелировала с их макроскопическими изменениями.
Заключение. Выявленные особенности гистологической структуры стенки аорты и клапанов при
синдроме Марфана могут явиться дополнительными критериями выбора метода хирургического
лечения больных с аневризмой восходящей аорты.
Литература
- Judge D.P., Dietz H.C. Marfan's syndrome. Lancet. 2005; 366: 1965–76.
- Dietz H.C., Cutting G.R., Pyeritz R.E. Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene. Nature. 1991; 352: 337.
- Разумова Е.Т., Люсов В.А., Кокорин В.А. Расслоение аорты. Российский кардиологический журнал. 2001; 5: 88–94
- Kodolitsch Y., Raghunath M., Dieckmann C., Nienaber C.A. Das Marfaan-Syndrom: Diagnostic der kardiovaskularen Manifestationen. Z. Kardiol. 1998; 87: 161–72.
- Kodolitsch Y., Raghunath M., Nienaber C.A Das Marfaan-Syndrom: Prevalenz und naturlicher Verlauf der kardiovaskularen Manifestationen. Z. Kardiol. 1998; 87: 150–60.
- De Paepe A., Devereux R.B., Dietz H.C. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am. J. Med. Genet. 1996; 62: 417–26.
- Marsalese D.L., Moodie D.S., Vacante M. et al. Marfan's syndrome: natural history and long-term follow-up of cardiovascular involvement. J. Am. Coll. Cardiol. 1989; 14: 422.
- Groening M., Rozendaal L., Naeff M.S. et al. Marfan syndrome in children and adolescents: predictive and prognostic value of aortic root growth for screening for aortic complications. Heart. 1998; 80: 163–69.
- Бокерия Л.А., Малашенков А.И., Русанов Н.И., Рычин С.В., Терещенко В.И. Хирургия аневризмвосходящей аорты: успехи, достижения, перспективы развития и спорные вопросы. Анналы хирургии. 2009; 6: 24–32
- Herskowitz I. Functional inactivation of genes by dominant negative mutations. Nature. 1987; 329: 219–22.
- Pyeritz R.E. The Marfan syndrome. In: Royce P.M., Steinman B. (eds.). Connective tissue
and its heritable disorders. New York: Wiley-Liss; 1993: 437.
- Erdheim J. Medionecrosis aortae idiopathica. Virchows Arch. Path. Anat. Phisiol. 1929; 273:
454–79.
- Becker A.E. Medionecrosis aortae. Pathologia et Microbiologia. 1975; 43: 124–8.
- Hartman J.D., Eftychiadis A.S. Medial smooth muscle cell lesions and dissection of aorta and muscular arteries. Arch. Pathol. Lab. Med. 1990; 114: 50–61.
- Veeckman Ph., Voss E.U. Die spontane Nierenarteriendissektion (NAD). Fallbeschreibung
und Literaturubersicht. VASA. 1992; 21 (3): 310–5.
- Wyler D. Uber einen Fall von Medianecrose Erdheim-Gsell in Kombination mit mucoider
Degeneration eincelner muskularen Arterien. WASA. 1989; 18 (4): 322–4.
- Davis E.C. Smooth muscle cell to elastic lamina connections in developing mouse aorta. Role in aortic medial organistion. Lab. Invest. 1993; 68 (1): 89–99.
- Pfisterer J., Herbst E.W., Spillner G., Schaefer H.E. Das Aneurisma dissecans der aorta infolge
Medionecrosis cystic Gsell–Erdheim. Z. Herz-, Thorax-, Gefasschir. 1989; 3 (2): 101–5.
- Wilson S.K., Hutchins G.M. Aortic dissecting aneurisms. causative factors in 204 subjects. Arch. Pathol. Lab. Med. 1982; 6: 175–80.
- Gsell O. Wandnecrosen der Aorta als selbstandige Erkrankung und ihre Beziehung zur Spontanruptur. Virchows Arch. Path. Anat. Phisiol. 1928; 270: 1–36.
- Schlatmann Th.J.M., Becker A.E. Histologic changes in the normal aging aorta: Implications for dissecting aortic aneurism. Am. J. Cardiol. 1977; 39: 13–20.
- Schlatmann Th.J.M., Becker A.E. Pathogenesis of dissecting aneurism of aorta. Comparative
histopathologic study of significance of medial changes. Am. J. Cardiol. 1977; 39: 21–6.
- Ihling C., Szombathy T., Nampoothiri K. et al. Cystic medial degeneration of the aorta is associated with p53 accumulation, Bax upregulation, apoptotic cell death, and cell proliferation. Heart. 1999; 82: 286–93.
- Yasuda K., Sakuma M., Minatova Y. et al. Spontanous rupture of the thoracic aorta. J. Assoc.
Thorac. Surg. 1989; 37: 104–7.
- Leu H.J. Inflammatory abdominal aortic aneurisms: a disease entity? Histological analysis of 60 cases of inflammatory aortic aneurism of unknown aetiology. Virchovs Arch. Pathol. Anat. 1990; 417: 427–33.
Об авторах
- Бокерия Лео Антонович, академик РАН и РАМН, директор ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева»;
- Серов Роман Андреевич, доктор мед. наук, профессор, зав. отделением;
- Рычин Сергей Владимирович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.
