Аннотация
Введение. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) у детей относится к числу редких малоизученных заболеваний. В литературе, как правило, приводятся описания единичных случаев. Целью исследования явилось изучение морфологических и морфометрических особенностей легочных сосудов при ИЛАГ у детей.
Материал и методы. С 1980 по 2015 г. были обследованы 12 пациентов (9 проведена аутопсия и 3 — биопсия) в возрасте от 5 мес до 14 лет 6 мес, 6 мужского пола и 6 женского. Фрагменты легочной ткани размерами 1х1х1,5 см заливали в парафин, 10—15 серийных срезов окрашивали рутинными методиками.
Результаты. Выявлен широкий спектр морфологических изменений легочных сосудов — от II до V—VI стадии по классификации Хита-Эдвардса (КХЭ). Наиболее легкие изменения легочных сосудов выявлены у 4 детей: II стадия по КХЭ у ребенка 5 мес, III стадия — у 2 детей в возрасте 11 мес и у ребенка 1 года. У 7 детей, в том числе у 5 в возрасте 1—2 лет, обнаружены необратимые морфологические изменения IV—VI стадии по КХЭ, характерные для легочно-сосудистой болезни, которая очень быстро прогрессирует и без лечения заканчивается летальным исходом через 2—3 года. Индекс толщины средней оболочки интраацинарных артерий (диаметр 100—300 мм) у детей с ИЛАГ достигает в отдельных случаях 37,6 и 50,1%, что превосходит уровень гипертрофии медии при ВПС.
Заключение. Легочно-сосудистая болезнь у детей при ИЛАГ может проявиться значительно раньше (в 11—12 мес), чем при ВПС. При ИЛАГ выявлено два типа врожденной патологии, связанной с генными расстройствами: I тип характеризуется появлением плексусов в ответ на развитие обст- руктивных изменений интраацинарных артерий, при II типе плексусы закладываются изначально, но болезнь проявляется не сразу после рождения, а позже, когда наступает склероз только плексу- сов без развития обструктивных изменений в интраацинарных артериях.
Литература
1. Есипова И.К. (ред.). Некоторые вопросы патологии
легких в свете новейших данных об их нормальном
строении, развитии, регенерации. Новосибирск:
Изд-во Сиб. отд-ния АН СССР; 1962.
2. Крючкова Г.С., Еремеева А.С. Первичная гипертония
малого круга кровообращения. Архив
патологии. 1976; 5: 84—9.
3. Мухарлямов Н.М., Рыфф И.М. Некоторые вопросы
клиники и патологии первичной легочной
гипертонии. Терапевтический архив. 1974;
2: 27-35.
4. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. Primary pulmonary
hypertension a pathologic study of the lung
vessels in 156 clinically diagnosed cases. Circulation.
1970, 42: 1163-84.
5. Wagenvoort C.A. UnexpMned pulmonary hypertension.
Pathol. Microbiol. 1975; 13 (23): 239-41.
6. Yamaki S., Wagenvoort C.A. Cоmparison of primary
plexogenic arteriopathy in adults and children.
Brit. Heart J.1985; 54: 428-34.
7. Yamaki S. Pulmonary vascular disease associated
with pulmonary hypertension in 445 patients: diagnosis
from lung biopsy and autopsy. Gеn. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2013; 61: 24-31.
8. Shephard J.T., Edwards J.E., Burchell H.B.,
Swan H.J.C., Wood E.H. Clinical, physiological
and pathological considerations in patients with
idiopathic pulmonary hypertension. Br. Heart J.
1957; 19 (1): 70-82.
9. Tompson J.R., Machado R.D., Pauciulo M.W,
Morgan N.V., Humbert M., Elliott G.C. et al.
Spоradic primary pulmоnary hypertension is associated
with gernline mutations оf the gene encording
BMPR-2 f receptor member of the TGF- beta
family. J. Med. Gеnet. 2000; 37: 741-5.
10. Neuman J.H., Wheelier L., Lane K.B., Loyd E.,
Gaddipat R., Phillips J. Mutation of the gene for
bone morfogenetic protein receptor-2 as a cause of
primary hypertension in a large kindred. N. Engl. J.
Med. 2001; 345: 319 S.
11. Steel P.M., Fuster V., Cohen M., Ritter D.G., Mac-
Goon D.C. Isolated atrial septal defect with pulmonary
vascular obstructive disease-long term follow
up prediction of outcome after surgical correction.
Circulation. 1987; 76: 1037-42.
12. Therrien J., Rambihar S., Newman B., Siminovitc
K., Langleben D., Webb C., Crarton J. Eisenmenger
syndrome and atrial septal defect: nature or
nurture? Can. J. Cardiol. 2006; 22 (13): 1133-6.
13. Горчакова А.И., Серов Р.А., Горбачевский С.В.
Морфологический анализ изменений легочных
сосудов в биопсиях и аутопсиях у больных с дефектом
межжелудочковой перегородки и легочной
гипертензией. Бюллетень НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. 2014; 15 (2): 17-26.
14. Горчакова А.И., Серов Р.А., Горбачевский С.В.,
Хугаев ГА. Сочетание идиопатической легочной
гипертензии с дефектом межпредсердной
перегородки у ребенка одного года одного месяца:
редкий случай. Детские болезни сердца и
сосудов. 2015; 2: 38-42.
15. Wagenvoort C.A., Keutel J., Mool WT., Wagenvoort
N. Longitudinal smooth muscle in pulmonary
arteries occurence in congenital heart disease.
Virchows Arch. (Pathol. Anat.). 1984; 404: 265-74.
Об авторах
- Горчакова Алла Ивановна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.;
- Серов Роман Андреевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделом, orcid.org/0000-0002-7962-7273;
- Горбачевский Сергей Валерьевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением, orcid.org/0000-0002-4193-3320;
- Хугаев Георгий Александрович, мл. науч. сотр., orcid.org/0000-0002-7384-8040
