Аннотация
В данном обзоре представлен 34-летний опыт выполнения операции Фонтена у пациентов
с функционально единственным желудочком сердца в отделении хирургии детей старшего возраста
с ВПС (после 3 лет) НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева. За этот период времени выполнено
526 операций Фонтена в различных модификациях со средней летальностью 8,5%. В отделении
выполнялись все известные модификации операции Фонтена, больше чем в половине случаев
(n=293) применялась методика экстракардиального кондуита, летальность при которой была
достоверно ниже, чем при других вариантах, и составила 4,7%. В работе освещены наиболее
важные аспекты хирургического лечения данной категории больных, описаны возможные
осложнения после операции и их причины, также представлены отдаленные результаты.
Литература
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. Гемодинамическая
коррекция врожденных пороков сердца. Монография. М.: Медицина; 1994.
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М.,
Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных
пороков сердца методом гемодинамической коррекции. Монография. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2007.
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М.,
Юрлов И.А. Ковалев Д.В., Мчедлишвили К.А.
и др. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца
с одножелудочковой гемодинамикой у взрослых
больных. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2011; 2: 11–4.
- Подзолков В.П., Ковалев Д.В., Зеленикин М.М.,
Юрлов И.А., Бабаев Г.К., Мавлютов М.Ш. и др.
Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой
в сочетании с синдромом висцеральной гетеротаксии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2010; 6: 10–6.
- Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Глянцев С.П., Кокшенев И.В. Академик РАМН Е.Н.Мешалкин
(1916–1997) и его мировой приоритет в выполнении успешного кавопульмонального анастомоза
в клинике. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2017; (21 (3S)): 72–82.
- Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia.
Thorax. 1971; 26: 240–8. DOI: 10.1136/thx.26.3.240
- Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И.,
Красиков Л.И. Гемодинамическая коррекция атрезии трикуспидального клапана. Грудная хирургия.
1976; 6: 3–10.
- Макаренко В.Н., Юрпольская Л.А., Шинкарева Т.В.,
Зеленикин М.М., Юрлов И.А., Ковалев Д.В.
Компьютерная томография в оценке состояния
пациентов после гемодинамической коррекции
врожденных пороков сердца. Сердечно-сосудистые
заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН. 2011; 12 (3): 95–100.
- Ohuchi H., Miyazaki A., Negishi J., Hayama Y.,
Nakai M., Nishimura K. et al. Hemodynamic determinants
of mortality after Fontan operation. Am. Heart J.
2017; 189: 9–18. DOI: 10.1016/j.ahj.2017.03.020
- De Leval M.R., Deanfield J.E. Four decades of Fontan
palliation. Nat. Rev. Cardiol. 2010; 7: 520–7. DOI:
10.1038/nrcardio.2010.99
- Bezuska L., Lebetkevicius V., Sudikiene R.,
Liekiene D., Tarutis V. 30-year experienct of Fonten
surgery: single-centre's data. J. Cardiothorac. Surg.
2017; 12 (1): 67–72. DOI: 10.1186/1749-8090-10-S1-
A121.
- Wilson T.G., Shi W.Y., Iyengar A.J., Winlaw O.S.,
Cordina R.L., Wheaton G.R. Twenty-five year of the
lateral tunnel Fontan procedure. Semin. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2017; 29 (3): 347–53. DOI:
10.1053/j.semtcvs.2017.06.002.
- Wolff D., van Melle J.P., Bartelds D., Ridderbos F.S.,
Eshuis G., van Stratum E.B.H.J. et al. Fontаn circulation
over time. Am. J. Cardiol. 2017; 120 (3): 461–6.
DOI: 10.1016/j.amjcard.2017.05.005.
- Talwar S., Singh S., Sreenivas V., Kapoor K.S., Gupta
S.K., Ramakrishnan S. et al. Outcomes of patients
undergoing primary Fontan operation beyond first
decade of live. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg.
2017; 8 (4): 487–94. DOI: 10.1177/2150135117713696.
- D'Udekem Y., Iyengar A.J., Galati JC., Forsdick V.,
Weintraub R.G., Wheaton G.R. et al. Redefining
expectations of long-term survival after the Fontan procedure:
twenty-five years of follow-up from the entire
population of Australia and New Zealand. Circulation.
2014; 130: 32–8. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.007764.
- Arz A.M., Mahon Y.L., Mahony L., Uzark K.,
D'agincourt N., Goldberg D.J. et al. Longitudinal outcomes
of patients with single ventricle after the Fonten
procedure. J. Am. Coll. Cardiol. 2017; 69 (22): 2735–44
DOI: 10.1016/j.jacc.2017.03.58
- Podzolkov V.P., Zelenikin M.M., Yurlov I.A.,
Kovalev D.V., Mchedlishvili K.A., Putiato N.A. et al.
Immediate results of bidirectional cavopulmonary
anastomosis and Fontan operations in adults. Interact.
Cardiovasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 141–6. DOI:
10.1510/icvts.2010.253484
- Dennis M., Zannino D., Plessis K., Bullock A.,
Disney P. J.S., Radford D.J. Clinical outcomes in adolescents
and adults after the Fontan procedure. Am.
Coll. Cardiol. 2018; 71: 1009–17. DOI:
10.1016/j.jacc.2017.12.054
- Srivastava D., Preminger T., Lock J.E., Mandell V.,
Keane J.F., Mayer J.E. et al. Hepatic venous blood and
the development of pulmonary. Arteriovenous malformations
in congenital heart disease. Circulation. 1995;
92: 1217–22. DOI: 10.1161/01.CIR.92.5.1217
- Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Юрлов И.А.,
Ковалев Д.В., Мавлютов М.Ш., Юрпольская Л.А.,
Матаева Т.В. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой в сочетании с двусторонней верхней
полой веной. Сердечно-сосудистые заболевания.
Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2015;
16 (4): 17–26.
- Yurlov I.A., Podzolkov V.P., Zelenikin M.M.,
Kovalev D.V., Babaev G.K., Putiato N.A. Experience
with bidirectional cavopulmonary anastomosis and
modified Fontan operation in patients with single ventricle
and concomitant visceral heterotaxy. Interact.
Cardiovasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 563–8. DOI:
10.1510/icvts.2010.253567
- Setyapranata S., Brizard C.P., Konstantinov I.E.,
Iyengar A., Cheung M., d'Udekem Y. Should we always
plan a Fontan completion after a Kawashima procedure?
Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 40: 1011–15.
DOI: 10.1016/j.ejcts.2011.01.069
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М.,
Юрлов И.А., Ковалев Д.В., Путято Н.А. и др. Особенности гемодинамической коррекции сложных
ВПС, сочетающихся с отсутствием печеночного
сегмента нижней полой вены. Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2007; 1: 59–61.
- Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Yurlov I.A., Zelenikin
M.M., Kovalev D.V., Dontsova V.I. et al. Results of
Fontan operation in patients with atrioventricular valve
regurgitation. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 48 (2):
308–15. DOI: 10.1093/ejcts/ezu489
- Плахова В.В., Барышникова И.Ю., Ковалев Д.В.,
Юрлов И.А., Чикин Н.С. Трехмерная эхокардиография в оценке хирургической анатомии системного атриовентрикулярного клапана у пациентов с
функционально единственным желудочком сердца. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2018; 19 (1):
56–64. DOI: 10.24022/1810-0694-2018-19-1-56-62
- Salim M.A., DiSecca T.G., Arheart K.L., Alpert B.S.
Contribution of superior vena caval flow to total cardiac
output in children: A Doppler echocardiographic study.
Circulation. 1995; 92 (7): 1860–65. DOI:
10.1161/01.CIR.92.7.1860
- Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Юрлов И.А.,
Ковалев Д.В., Пурсанов М.Г., Астраханцева Т.О.,
Саидов М.А. Влияние дополнительного источника
легочного кровотока при двунаправленном кавопульмональном анастомозе на результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороках сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2015; 57 (2): 22–7.
- Chanana N., Day R.W., McGough E.C., Burch P.T.
Outcome following augmentation of superior cavopulmonary
blood flow with an arteriovenous fistula. World
J. Ped. Congenit. Heart Surg. 2015. 6 (2): 220–5. DOI:
10.1177/2150135115574532
- Kovalev D.V., Podzolkov V.P., Yurlov I.A., Zelenikin
M.A., Samsonov V.B., Yurpol'skaya L.A. et al.
Indications and results of axillary arteriovenous fistula
in patents with functonally single ventricle after
сavopulmonary anastomosis. In: 31st EACTS Annual
Meeting is the Austria Center Vienna 08.10.2017:
- Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Путято Н.А.,
Юрлов И.А., Юрпольская Л.А., Ковалев Д.В. и др.
Аксиллярный артериовенозный анастомоз как
этап в лечении пациентов с одножелудочковой гемодинамикой и высоким риском выполнения полного обхода правых отделов сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; 1: 11–7.
- Путято Н.А., Шведунова В.Н. Астраханцева Т.О.,
Самсонов В.Б. Подзолков В.П. Проблемы отдаленного периода у больных после операции Фонтена.
Вестник РАМН. 2009; 1: 33–7.
- Diller G., Giardini A., Dimopoulos K., Gargiulo G.,
Müller J., Derrick G. et al. Predictors of morbidity and
mortality in contemporary Fontan patients: results from
a multicenter study including cardiopulmonary exercise
testing in 321 patients. Eur. Heart J. 2010; 31: 3073–83.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehq356
- Rogers L.S., Glatz A.C., Ravishankar C., Spray T.L.,
Nicolson S.C., Rychik J. et al. 18 years of the Fontan
operation at a single institution: results from 771 consecutive
patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2012; 60:
1018–25. DOI: 10.1016/j.jacc.2012.05.010
- D'Udekem Y., Cheung M., Setyapranata S.,
Iyengar A.J., Kelly P., Buckland N. et al. How good
is a good Fontan? Quality of life and exercise capacity
of Fontans without arrhythmias. Ann. Thorac.
Surg. 2009; 88: 1961–9. DOI:10.1016/j.athoracsur.2009.07.079
- Unseld B., Stiller B., Borth-Bruhns T., du Bois F.,
Kroll J., Grohmann J., Fleck T. An early Glenn operation
may be associated with the later occurrence of protein-
losing enteropathy in Fontan Patients: Association
of early Glenn and failing Fontan. Pediatr Cardiol.
2017; 38 (6): 1155–61. DOI: 10.1007/s00246-017-1632-7
- Kaulitz R., Zumer G., Rauch R., Girisch M., Bertram J.,
Wessel A. et al. Prophylaxis of thromboembolic complications
after the Fontan operation (total cavopulmonary
anastomosis). J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005; 129 (3):
569–75. DOI: 10.1016/j.jtcvs. 2004.08.045
- Seipelt R.G., Franke A., Vazquez-Jimenez J.F.,
Hanrath P., von Bernuth G., Messmer B.J. et al.
Thromboembolic complications after Fontan procedures:
comparison of different therapeutic approaches.
Ann. Thorac. Surg. 2002; 74 (2): 556–62 DOI:
10.1016/50003-4975(02)03677-9
- Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Юрлов И.А.,
Ковалев Д.В., Астраханцева Т.О., Юрпольская Л.А.
и др. Случай успешной конверсии операции Фонтена в модификации предсердно-легочного анастомоза в экстракардиальный кондуит у больной со
сложным врожденным пороком сердца. Сердечно-сосудистая хирургия. Информационный сборник.
2016; 4: 50–2.
- Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Зеленикин М.М., Ковалев Д.В., Дадабаев Г.М. Рентгенэндоваскулярные
вмешательства при артериальной гипоксемии у пациентов после операции Фонтена. Детские болезни
сердца и сосудов. 2012; 1: 42–6.
- Зеленикин М.М., Ковалев Д.В., Дадабаев Г.М., Исмаилбаев А.М. Случай успешного закрытия большой вено-венозной фистулы между поперечной
веной и левыми легочными венами у пациента после операции Фонтена. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН. 2015; 4: 50–3.
- Sridhar A., Giamberti A., Foresti S., Cappato R.,
Rubio-Iglesias Garcäa C., Cabrera N.D. et al. Fontan
conversion with concomitant arrhythmia surgery for the
failing atriopulmonary connections: mid-term results
from a single centre. Cardiol. Young. 2011; 21 (6):
665–9. DOI: 10.1017/S1047951111000643
Об авторах
Подзолков Владимир Петрович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН, заведующий отделением хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца (после 3 лет); orcid.org/0000-0002-2863-2072
