Аннотация
Введение. Гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена при гипоплазии или отсутствии одного из желудочков сердца остается операцией выбора. После выполнения операции гемодинамика характеризуется повышением давления и снижением скорости кровотока во всей венозной системе, что в ряде случаев приводит к развитию комплекса осложнений, который получил название «болезнь Фонтена». Для оптимизации гемодинамики и снижения риска развития осложнений были предложены различные модификации операции Фонтена. В 1990 г. предложили использовать для обхода правых отделов экстракардиальный кондуит.
Целью проведенного исследования является изучение спектра осложнений после выполнения операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, причин их развития и частоты повторных госпитализаций.
Материал и методы. Было оценено состояние 41 (29,3%) пациента после выполнения операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, который поступил повторно в связи с развитием осложнений в сроки от 1 мес до 15 лет после операции. В первые 3 года после операции повторно поступили 33 (80,5%) пациента, в сроки от 4 до 6 лет – 4 (9,7%), через 7–9 лет 3 (7,3%), через 15 лет – 1 (2,4%). При этом 16 (39%) пациентов поступали неоднократно. У 13 пациентов операция Фонтена была выполнена при единственном желудочке сердца, у 8 – при атрезии трикуспидального клапана, у 6 – при синдроме гипоплазии правого желудочка, у 14 – при других сложных врожденных пороках сердца. У 35 (85,4%) пациентов до операции Фонтена был создан двунаправленный кавопульмональный анастомоз.
Результаты. Основной причиной повторной госпитализации 36 (87,8%) пациентов после операции Фонтена была недостаточность кровообращения (НК). У 16 (39%) пациентов явления НК были следствием развития белково-дефицитной энтеропатии. Из других осложнений наблюдались нарушения ритма в 2 случаях, в 1 – эпизоды кровохарканья, в 1 – артериальная гипоксемия и в 1 – повторные тромбоэмболии. У 22 (53,7%) пациентов с осложнениями были выявлены гемодинамически значимые проблемы: стеноз кондуита – у 3; большие аортолегочные коллате- рали – у 9, стенозы легочных артерий – у 4, реканализация ствола легочной артерии – у 15, у 1 больного диагностирована добавочная левосторонняя верхняя полая вена, дренирующаяся в коронарный синус, у 1 – вено-венозные фистулы, у 5 пациентов имело место сочетание нескольких видов нарушений гемодинамики. У всех пациентов с осложнениями проводилась консервативная терапия. У 22 пациентов с гемодинамическими нарушениями были выполнены 36 эндоваскулярных операций.
Заключение. Основной причиной повторных госпитализаций после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита была недостаточность кровообращения у 36 пациентов. Из них у 20 (55,6%) причиной декомпенсации были гемодинамически значимые нарушения. Сочетание консервативной терапии и эндоваскулярных операций в 73% случаев имеют стойкий положительный результат. Временное улучшение или резистентность к лечению отмечается у пациентов с белково-дефицитной энтеропатией.
Литература
- Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia.
Thorax. 1971; 26 (3): 240–8. DOI.10.1136/thx.26.3.240
-
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М.,
Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных
пороков сердца методом гемодинамической коррекции. Монография. М.:, 2007.
-
Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Юрлов И.А.,
Ковалев Д.В., Мавлютов М.Ш., Юрпольская Л.А.,
Матаева Т.В. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой в сочетании с двусторонней верхней
полой веной. Сердечно-сосудистые заболевания.
Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2015;
16 (4): 17–26.
-
Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Юрлов И.А.,
Ковалев Д.В., Пурсанов М.Г., Астраханцева Т.О.,
Саидов М.А. Влияние дополнительного источника
легочного кровотока при двунаправленном кавопульмональном анастомозе на результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороках сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2015; 57 (2): 22–7.
-
Arz A.M., Mahon Y.L. Longitudinal outcomes of
patients with single ventricle after the Fontan procedure.
J. Am. Coll. Cardiol. 2007; 69 (22): 2735–44. DOI:
10.1016/j.jacc.2017.03.582
-
Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Yurlov I.A.,
Zelenikin M.M., Kovalev D.V., Dontsova V.I. et al.
Results of Fontan operation in patients with atrioventricular
valve regurgitation. Eur. J. Cardiothorac. Surg.
2015; 48 (2): 308–15. DOI: 10.1093/ejcts/ezu489
-
Ohuchi H., Miyazaki A., Negishi J., Hayama Y.,
Nakai M., Nishimura K. et al. Hemodynamic determinants
of mortality after Fontan operation. Am. Heart J.
2017; 189: 9–18. DOI: 10.1016/j.ahj.2017.03.020
-
Podzolkov V.P., Zelenikin M.M., Yurlov I.A.,
Kovalev D.V., Mavlyutov M.S., Mustafina L.E.,
Zaec S.B. Results of hemodynamic correction of complex
congenital heart defects in adults. 7th World
Congress of Pediatric Cardiology & Cardiac Surgery,
Barcelona. 2017; Abstract Book: 196.
-
Bezuska L., Lebetkevicius V., Sudikiene R.,
Liekiene D., Tarutis V. 30-year experienct of Fontan
surgery: single-centre's data. J. Cardiothorac. Surg.
2017. 12 (1): 67. DOI: 10.1186/s13019-017-0634-0
-
Marcelletti C.F., Corno A., Giannico S., Marino B.
Inferior vena cava pulmonary artery extracardiac conduit.
A new form of right heart bypass. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1990; 2: 228–32.
-
Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Юрлов И.А., Ковалев Д.В., Астраханцева Т.О., Юрпольская Л.А. и др.
Случай успешной конверсии операции Фонтена в
модификации предсердно-легочного анастомоза в
экстракардиальный кондуит у больной со сложным
врожденным пороком сердца. Сердечно-сосудистая
хирургия. Информационный сборник. 2016; 4: 50–2.
-
Wilson T.G., Shi W.Y., Iyengar A.J., Winlaw D.S.,
Cordina R.L., Wheaton G.R. et al. Twenty-five year
outcomes of the lateral tunnel Fontan procedure.
Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2017; 29 (3): 347–53.
DOI: 10.1053/j.semtcvs.2017.06.002
-
Wolff D., van Melle J.P., Bartelds D., Ridderbos F.S.,
Eshuis G., van Stratum E.B.H.J. et al. Fontan circulation
over time. Am. J. Cardiol. 2017; 120 (3): 461–6.
DOI: 10.1016/j.amjcard.2017.05.005
-
Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Ковалев Д.В., Путято Н.А., Минаев А.В., Донцова В.Е., Тюкина Н.С. Непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной
обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца.
Анналы хирургии. 2016; 21 (1): 92–8. DOI:
10.18821/1560-9502-2016-21-1-92-98
-
Talwar S., Singh S., Sreenivas V., Kapoor K.S.,
Gupta S.K., Ramakrishnan S. et al. Outcomes of
patients undergoing primary Fontan operation
beyond first decade of live. World. J. Pediatr. Congenit.
Heart Surg. 2017. 8 (4): 487–94. DOI: 10.1177/2150135117713696
-
Kaulitz R., Zumer G., Rauch R., Girisch M.,
Bertram H., Wessel A., Hobbeck M. et al. Prophylaxis
of thromboembolic complications after the Fontan
operation (total cavopulmonary anastomosis).
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005; 129 (3): 569–75.
DOI: 10.1016/j.jtcvs.2004.08.045
-
Зеленикин М.М., Ковалев Д.В., Дадабаев Г.М., Исмаилбаев А.М. Случай успешного закрытия большой вено-венозной фистулы между поперечной
веной и левыми легочными венами у пациента после операции Фонтена. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН. 2015; 16 (4): 50–3.
-
Unseld B., Stiller B., Borth-Bruhns T., du Bois F.,
Kroll J., Grohmann J., Fleck T. An early Glenn operation
may be associated with the later occurrence of protein-
losing enteropathy in Fontan patients: Association
of early Glenn and failing Fontan. Pediatr. Cardiol. 2017;
38(6): 1155–61. DOI: 10.1007/s00246-017-1632-7
-
Путято Н.А., Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О.,
Самсонов В.Б., Подзолков В.П. Проблемы отдаленного периода у больных после операции Фонтена. Вестник РАМН. 2009; 1: 33–7.
Об авторах
- Шведунова Валентина Николаевна, доктор мед. наук, профессор, заведующая отделением; orcid.org/0000-0003-0022-5667;
-
Зеленикин Михаил Михайлович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением; orcid.org/0000-0002-1298-2940;
-
Путято Нийоле Альфонсовна, канд. мед. наук, заведующая отделением;
-
Пурсанов Манолис Георгиевич, доктор мед. наук, заведующий отделением; orcid.org/0000-0002-1421-1795;
-
Астраханцева Татьяна Олеговна, доктор мед. наук, гл. науч. сотр., orcid.org/0000-0002-8393-0275;
-
Ковалев Дмитрий Викторович, доктор мед. наук, врач – сердечно-сосудистый хирург, orcid.org/0000-0002-4586-9258;
-
Турдиева Нисо Сайиткуловна, канд. мед. наук, врач – сердечно-сосудистый хирург, orcid.org/0000-0002-2735-2087;
-
Мустафина Лейсан Ильдаровна, врач-кардиолог
