Аннотация
Цель: на основании результатов инвазивного мониторинга давления в легочной артерии (ИМДЛА)
определить показания к возможному выполнению радикальной коррекции открытого общего
атриовентрикулярного канала (ООАВК), осложненного синдромом Эйзенменгера (СЭ).
Материал и методы. В период с 2004 по 2015 г. были обследованы и пролечены 46 пациентов
с ООАВК, осложненным развитием синдрома Эйзенменгера. Возраст больных варьировал от 6 до
180 (53,3±45,1) мес. Масса тела пациентов варьировала от 5 до 40 (20,1±9,5) кг. Дети мужского
пола – 21 (45,7%) пациент, женского пола – 25 (54,3%). В основе определения степени
операбельности больных с ООАВК, осложненным СЭ, лежат результаты ИМДЛА. Основанием для
проведения ИМДЛА была степень легочной гипертензии (ЛГ) по данным эхокардиографии выше
80%. На основании результатов ИМДЛА больные разделены на три группы.
Результаты. В группе из 22 больных, которым выполнена радикальная коррекция порока (1-я
группа), несмотря на снижение систолического давления в легочной артерии после радикальной
коррекции порока с 92,6±8,6 до 59,4±16,4 мм рт. ст., в раннем послеоперационном периоде от
легочно-гипертензионного криза (ЛГК) умерли 3 (13,6%) пациента. Во 2-й группе (14 больных
с двухэтапной коррекцией порока после операции суживания легочной артерии) на 1-м этапе умер
1 (7,1%) пациент от ЛГК, после радикальной операции вторым этапом летальных исходов не было.
У 13 пациентов давление в легочной артерии до операции было 90,3±18,4 мм рт. ст., после
двухэтапной коррекции стало 37,1±12,1 мм рт. ст.
Заключение. Таким образом, можно утверждать, что в лечении пациентов с ООАВК,
сопровождающегося развитием СЭ, предпочтение следует отдавать двухэтапной коррекции порока
на основании результатов ИМДЛА. Радикальную коррекцию ООАВК с СЭ целесообразно
выполнять после предварительного суживания легочной артерии.
Литература
-
Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Белкина М.В.,
Киреева И.Н. Инвазивный мониторинг давления
в легочной артерии в диагностике легочной гипертензии у больных с врожденными пороками сердца. Методические рекомендации для врачей. М.:
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2004.
- Горбачевский С.В., Мальцев С.Г., Колединский Д.Г.,
Горюнова А.И., Белкина М.В., Сукальский С.В.,
Киреева И.Н. Медикаментозный тестовый анализ
легочной гипертензии в прогнозе результатов хирургической коррекции пороков конотрункуса.
Детские болезни сердца и сосудов. 2004; 4: 45–8.
- Горбачевский С.В., Белкина М.В., Колединский Д.Г.,
Шмальц А.А., Марасулов Ш.М., Мальцев С.Г., Самсонова О.А. Инвазивный мониторинг давления
в легочной артерии – объективный метод оценки
степени тяжести легочной гипертензии у детей
с врожденными пороками сердца. Детские болезни
сердца и сосудов. 2006; 4: 77–81.
- Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Школьникова М.А.
Классификация легочной гипертензии. Руководство по легочной гипертензии у детей. М.; 2013:
27–51, 153–5.
- Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. М.; 2015: 155–237, 293–309.
- Simonneau G., Robbins I.M., Beghetti M., Channick R.N.,
Delcroix M., Denton C.P. et al. Updated clinical classification
of pulmonary hypertension. J. Am. Coll.
Cardiol. 2009; 54 (1 Suppl): 43–54. DOI: 10.1016/j.jacc.2009.04.012
- Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary
hypertension with reversed central shunt. Br. Med. J.
1958; 2 (5099): 755–62.
- Vongpatanasin W., Brickner M.E., Hillis L.D., Lange R.A.
The Eisenmenger syndrome in adults. Ann. Intern. Med.
1998; 128 (9): 745–55.
- Duffels M.G., Engelfriet P.M., Berger R.M., van Loon
R.L., Hoendermis E., Vriend J.W. et al. Pulmonary
arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic
perspective from a Dutch registry. Int.
J. Cardiol. 2007; 120; 198–204. DOI: 10.1016/j.ijcard.2006.09.017
- Humbert M., Sitbon O., Chaouat A., Bertocchi M.,
Habib G., Gressin V. et al. Pulmonary arterial hypertension
in France: results from a national registry. Am.
J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 1023–30.
DOI: 0.1164/rccm.200510-1668OC
- Franklin J.W., Patel M.D. An approach to pulmonary
arterial hypertension in the adult patient with congenital
heart disease/ June 13, 2013. American College of
Cardiology//www.acc.org/latest-in-cardiology/article/
2014/07/18/12/56
- Silverman N., Levitsky S., Fisher E., DuBrow I., Hastreiter
A., Scagliotti D. Efficacy of pulmonary artery
banding in infants with complete atrioventricular canal.
Circulation. 1983; 68: II-148–II-153.
- Epstein M.L., Moller J.H., Amplatz K., Nicoloff D.M.
Pulmonary artery banding in infants with complete atrioventricular
canal. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979;
78: 28–31.
- Borowski A., Zeuchner M., Schickendantz S., Korb H.
Efficacy of pulmonary artery banding in prevention of
pulmonary vascular obstructive disease. Cardiology.
1994; 85: 207–15. DOI: 10.1159/000176677
- Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Абдулатипова И.В.
Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоцированная с врожденными пороками сердца. Клинические рекомендации по диагностике и лечению. М.; 2014: 16–7.
- Liu Y.L., Hu S.S., Shen X.D., Li S.J., Wang X., Yan J.
et al. Midterm results of arterial switch operation in
older patients with severe pulmonary hypertension.
Ann. Thorac. Surg. 2010; 90 (3): 848–55. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2010.03.114.
- Huang J.B., Liu Y.L., Yu C.T. Lung biopsy findings in
previously inoperable patients with severe pulmonary
hypertension associated with congenital heart disease.
Int. J. Cardiol. 2011
Об авторах
- Горбачевский Сергей Валерьевич, профеcсор, доктор мед. наук, заведующий отделением хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией; orcid.org/0000-0002-4193-3320;
-
Мажидов Улугбек Абдисаттарович, врач – сердечно-сосудистый хирург; orcid.org/0000-0003-2883-8019;
-
Горчакова Алла Ивановна , канд. мед. наук, ст. науч. сотр.;
-
Хальвани Мария Юрьевна, врач – сердечно-сосудистый хирург; orcid.org/0000-0003-0335-4472
