Аннотация
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и большими аортолегочными коллатеральными артериями (АЛА/ДМЖП/БАЛКА) является редким врожденным пороком сердца, встречающимся с частотой 10 случаев на 100 тыс. живорожденных. При недоразвитии системы легочных артерий, встречающемся при данном ВПС, одноэтапная коррекция сопряжена с крайне высоким риском, и выбором хирургов становится стратегия последовательной многоэтапной коррекции. Ее целью является обеспечение минимально достаточного легочного кровотока, а следовательно, подготовка малого круга кровообращения к радикальной коррекции путем поэтапного роста – «реабилитации» системы легочных артерий. Существуют разнообразные подходы к хирургической коррекции АЛА/ДМЖП/БАЛКА, и в каждом случае они уникальны. В данной статье освещается случай этапного хирургического лечения пациента с АЛА/ДМЖП/БАЛКА в сочетании со сниженной фракцией выброса правого желудочка.
Литература
- Lenoira M., Pontaillera M., Gaudina R., Gerellia S., Tamisiera D., Bonnetb D. et al. Outcomes of palliative right ventricle to pulmonary artery connection for pulmonary atresia with ventricular septal defect. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2017; 52 (3): 590–8. DOI: 10.1093/ejcts/ezx194
- d'Udekem Y. Standardization of reporting would help to define best treatment for pulmonary atresia, ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2016; 50 (1): 167–8. DOI: 10.1093/ejcts/ezw033. Epub 2016 Apr 3.
- Carotti A., Trezzi M. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: primary repair. Multimed. Man. Cardiothorac. Surg. 2016; 25: 2016. DOI: 10.1093/mmcts/mmv040
- Chen Q., Ma K., Hua Z., Yang K., Zhang H., Wang X. et al. Multistage pulmonary artery rehabilitation in patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary artery. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2016; 50 (1): 160–6. DOI: 10.1093/ejcts/ezw069. Epub 2016 Mar 22.
- Kim H., Sung S.C., Choi K.H., Lee H.D., Ban G.H., Chang Y.H. A central shunt to rehabilitate diminutive pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia with ventricular septal defect. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2015; 149 (2): 515–20. DOI: 10.1016/j.jtcvs. 2014.10.033. Epub 2014 Oct 15.
- Hobbes B., d'Udekem Y., Zannino D., Konstantinov I.E., Brizard C., Brink J. Determinants of adverse outcomes after systemic-to-pulmonary shunts in biventricular712The Bulletin of Bakoulev Center. Cardiovascular Diseases. 2020; 21 (6) DOI: 10.24022/1810-0694-2020-21-6-708-712 Brief reports circulation. Ann. Thorac. Surg. 2017; 104 (4): 1365–70. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2017.06.043. Epub 2017 Sep 1.
- Starr I., Jeffers W.A., Meade R.H. The absence of conspicuous increments of venous pressure after severe damage to the right ventricle of the dog, with a discussion of the relation between clinical congestive failure and heart disease. Am. Heart J. 1943; 26 (3): 291–301. DOI: 10.1016/s0002-8703(43)90325-4
- Greyson C.R. Pathophysiology of right ventricular failure. Crit. Care Med. 2008; 36 (1 Suppl.): S57–65. DOI: 10.1097/01.CCM.0000296265.52518.70
- Naeije R., Badagliacca R. The overloaded right heart and ventricular interdependence. Cardiovasc. Res. 2017; 113 (12): 1474–85. DOI: 10.1093/cvr/cvx160
- Cheng A.L., Kaslow A.M., Pruetz J.D., Lu J.C., Wood J.C., Detterich J.A. Differences in right ventricular physiologic response to chronic volume load in patients with repaired pulmonary atresia intact ventricular septum/critical pulmonary stenosis versus tetralogy of Fallot. Pediatr. Cardiol. 2019; 40 (3): 526–36. DOI: 10.1007/s00246-018-2009-2. Epub 2018 Oct 23
- Smolarek D., Gruchała M., Sobiczewski W. Echocardiographic evaluation of right ventricular systolic function: The traditional and innovative approach. Cardiol. J. 2017; 24 (5): 563–72. DOI: 10.5603/CJ.a2017.0051. Epub 2017 May 12.
- Presnell L.B., Blankenship A., Cheatham S.L., Owens G.E., Staveski S.L. An overview of pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2015; 6 (4): 630–9. DOI: 10.1177/2150135115598559
- Soquet J., Barron D.J., d'Udekem Y. A review of the management of pulmonary atresia, ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Ann. Thorac. Surg. 2019; 108: 820–7. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2019.01.046
Об авторах
- Щербак Анастасия Витальевна, врач – сердечно-сосудистый хирург, ORCID
- Зеленикин Михаил Михайлович, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением хирургии детей раннего возраста с ВПС (до 3 лет), ORCID
- Свободов Андрей Андреевич, доктор мед. наук, сердечно-сосудистый хирург,
ORCID
- Дибин Денис Андреевич, врач – анестезиолог-реаниматолог, ORCID
