Стратегия и результаты лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Калашников С.В.; Барышникова И.Ю.; Тагаев А.Э.; Нефедова И.Е.

Стратегия и результаты лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Авторы: Калашников С.В., Барышникова И.Ю., Тагаев А.Э., Нефедова И.Е.

Организация: ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Email: Чтобы получить доступ к Email, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.

Тип статьи: Оригинальные статьи

УДК: 616.131-007.271:616.124.6-007]-089.168
DOI: https://doi.org/10.24022/1810-0694-2021-22-5-530-543

Библиографическая ссылка: Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2021; 22 (5): 530-543

Цитировать как: Калашников С.В., Барышникова И.Ю., Тагаев А.Э., Нефедова И.Е.. Стратегия и результаты лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2021; 22 (5): 530-543. DOI: 10.24022/1810-0694-2021-22-5-530-543

Поступила / Принята к печати: 23.03.2021 / 17.06.2021

Ключевые слова: атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазия правых отделов сердца, гипоплазия трехстворчатого клапана, врожденные пороки сердца, факторы риска двухжелудочковой коррекции

Скачать (Download)

Аннотация

Цель: оценка ранних и среднесрочных результатов хирургического лечения после изменения предыдущей стратегии ведения пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, а также выявление факторов риска неблагоприятного исхода.

Материал и методы. В период с 2014 по 2020 г. в НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева проведено лечение 21 пациента первого года жизни c атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Все пациенты были разделены на четыре группы в зависимости от размера правого желудочка (ПЖ). Первую группу составили пациенты с адекватно развитым ПЖ (n = 8), 2-ю – пациенты с умеренной гипоплазией ПЖ (n = 6), 3-ю – пациенты с выраженной гипоплазией ПЖ (n = 4) и 4-ю – пациенты с увеличенным ПЖ (n = 3). Средний возраст больных на момент первичного поступления составил 19,4 ± 38,4 дня (от 1 дня до 5 мес). Средняя масса тела на момент первичного обращения в общей группе пациентов составила 3,55 ± 1,1 кг (от 2,4 до 7,07 кг). Площадь поверхности тела составила 0,23 ± 0,05 (от 0,17 до 0,37) м2. Всем пациентам были выполнены различные оперативные вмешательства, направленные на достижение конечной конверсии гемодинамики: двухжелудочковая, полуторажелудочковая или одножелудочковая коррекция. Пациенты, умершие по причине сердечной недостаточности, составили группу контроля (n = 6).

Результаты. Распределение пациентов в зависимости от размера ПЖ было следующим: адекватный размер – у 8 (38%), умеренная гипоплазия – у 6 (28,6%), выраженная гипоплазия – у 4 (19%) и увеличенный размер – у 3 (14,4%) пациентов. Наличие коронарных фистул ПЖ было выявлено у 7 (33,3%), а зависимость коронарного кровотока от давления в ПЖ – у 2 (9,5%) пациентов. Средний z-score трехстворчатого клапана (ТК) был следующий: в группе адекватного по размерам ПЖ 0,08 ± 1,11 (от –0,96 до 1,68), в группе умеренной гипоплазии ПЖ –1,26 ± 0,35 (от –0,9 до –1,9), в группе выраженной гипоплазии ПЖ –4,2 ± 1,02 (от –3,2 до –5,27). В группе с увеличенным ПЖ z-score ТК составил 4,0 ± 2,26 (от 2,6 до 6,62). Общая летальность за средний период наблюдения 21,0 ± 14,8 мес (от 4 мес до 4,5 года) составила 28,5%. Двухжелудочковая коррекция гемодинамики на момент публикации была выполнена у 6 (28%) пациентов, полуторажелудочковая – у 2 (10%), одножелудочковая – у 3 (14%) и в ожидании конечной тактики лечения находятся 4 (19%) пациента. Двухлетняя выживаемость составила 71,5% (95% доверительный интервал (ДИ) 67,3–75,7%). Предикторами риска летального исхода явились наличие ПЖ-коронарных фистул и зависимость коронарного кровотока от давления в ПЖ.

Заключение. Пациентов с выраженной гипоплазией ПЖ и ТК (z-score менее –4) или при наличии коронарных фистул с зависимым от давления в ПЖ коронарным кровотоком следует первоначально направлять на операцию одножелудочковой коррекции. Всем оставшимся пациентам необходимо выполнять двухжелудочковую коррекцию с ранней декомпрессией ПЖ. Ключевые слова: атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазия правых отделов сердца, гипоплазия трехстворчатого клапана, врожденные пороки сердца, факторы риска двухжелудочковой коррекции.

Литература

Daubeney P.E., Delany D.J., Anderson R.H., Sandor G.G.S., Slavik Z., Keeton B.R. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: range of morphology in a population-based study. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 1670–9. DOI: 10.1016/s0735-1097(02)01832-6
Anderson R.H., Anderson C., Zuberbuhler J.R. Further morphologic studies on hearts with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Cardiol. Young. 1991; 1: 105–13. DOI: 10.1017/S1047951100000214
Zuberbuhler J.R., Anderson R.H. Morphological variations in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Br. Heart J. 1979; 41: 281–8. DOI: 10.1136/hrt.41.3.281
Daubeney P.E., Wang D., Delany D.J., Keeton B.R., Anderson R.H., Slavik Z. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: predictors of early and medium-term outcome in a population-based study. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005; 130: 1071e1–9. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2005.05.044
Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2016: 514–22.
Бокерия Л.А., Можина А.А., Крутов А.О., Наседкина М.А., Серов Р.А., Ильин В.Н. Анатомические особенности и варианты патологии коронарных артерий у новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004; 3: 39–47.
Wright L.K., Knight J.H., Thomas A.S., Oster M.E., St Louis J.D., Kochilas L.K. Long-term outcomes after intervention for pulmonary atresia with intact ventricular septum. Heart. 2019; 105: 1007–13. DOI: 10.1136/heartjnl-2018-314124
Cheung E.W., Richmond M.E., Turner M.E., Bacha E.A., Torres A.J. Pulmonary atresia/intact ventricular septum: influence of coronary anatomy on single-ventricle outcome. Ann. Thorac. Surg. 2014; 98: 1371–7. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.06.039
Ashburn D.A., Blackstone E.H., Wells W.J., Jonas R.A., Pigula F.A., Manning P.B. et al. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004; 127: 1000–7; disc. 1007–8. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2003.11.057
Powell A.J., Mayer J.E., Lang P., Lock J.E. Outcome in infants with pulmonary atresia, intact ventricular septum, and right ventricle-dependent coronary circulation. Am. J. Cardiol. 2000; 86: 1272–4. DOI: 10.1016/S0002- 9149(00)01220-0
Fenton K.N., Pigula F.A., Gandhi S.K., Russo L., Duncan K.F. Interim mortality in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Ann. Thorac. Surg. 2004; 78: 1994–8; disc. 1998. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2004. 06.015
Dyamenahalli U., McCrindle B.W., McDonald C., Trivedi K.R., Smallhorn J.F., Benson L.N. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: management of, and outcomes for, a cohort of 210 consecutive patients. Cardiol. Young. 2004; 14: 299–308. DOI: 10.1017/S1047951104003087
Guleserian K.J., Armsby L.B., Thiagarajan R.R., del Nido P.J., Mayer J.E. Jr. Natural history of pulmonary atresia with intact ventricular septum and rightventricle-dependent coronary circulation managed by the single-ventricle approach. Ann. Thorac. Surg. 2006; 81: 2250–7; disc. 2258. DOI: 10.1016/j.athoracsur. 2005.11.041
Walsh M.A., Asoh K., Van Arsdell G.S., Humpl T. Critical care outcomes in pulmonary atresia and intact ventricular septum undergoing single-ventricle palliation. Cardiol. Young. 2010; 20: 290–6. DOI: 10.1017/S1047951110000077
Calder A.L., Peebles C.R., Occleshaw C.J. The prevalence of coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum and their influence on surgical results. Cardiol. Young. 2007; 17: 387–96. DOI: 10.1017/S1047951107000893
Elias P., Poh C.L., du Plessis K., Zannino D., Rice K., Radford D.J. et al. Long-term outcomes of single-ventricle palliation for pulmonary atresia with intact ventricular septum: Fontan survivors remain at risk of late myocardial ischaemia and death. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2018; 53: 1230–6. DOI: 10.1093/ejcts/ezy038
Odim J., Laks H., Plunkett M.D., Tung T.C. Successful management of patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum using a three tier grading system for right ventricular hypoplasia. Ann. Thorac. Surg. 2006; 81: 678–84. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2005.07.060
Liava’a M., Brooks P., Konstantinov I., Brizard C., d’Udekem Y. Changing trends in the management of pulmonary atresia with intact ventricular septum: the Melbourne experience. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2011; 40: 1406–11. DOI: 10.1016/j.ejcts.2011.02.036
McLean K.M., Pearl J.M. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: initial management. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 2214–9; disc. 2219–20. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2006.06.078
Giglia T.M., Mandell V.S., Connor A.R., Mayer J.E., Lock J.E. Diagnosis and management of right ventricledependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation. 1992; 86: 1516–28. DOI: 10.1161/01.cir.86.5.1516
Rychik J., Levy H., Gaynor J.W., DeCampli W.M., Spray T.L. Outcome after operations for pulmonary atresia with intact ventricular septum. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 116: 924–31. DOI: 10.1016/S0022-5223(98)70042-X Jahangiri M., Zurakowski D., Bichell D., Mayer J.E., del Nido P.J., Jonas R.A. Improved results with selective management in pulmonary atresia with intact ventricular septum. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118: 1046–52. DOI: 10.1016/S0022-5223(99)70100-5
Yoshimura N., Yamaguchi M., Ohashi H. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: strategy based on right ventricular morphology. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126: 1417–26. DOI: 10.1016/s0022-5223(03)01035-3
Huang S.C., Ishino K., Kasahara S., Yoshizumi K., Kotani Y., Sano S. The potential of disproportionate growth of tricuspid valve after decompression of the right ventricle in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septa. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009; 138: 1160–6. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2009.05.015
Zheng J., Gao B., Zhu Z., Shi G., Xu Z., Liu J. et al. Surgical results for pulmonary atresia with intact ventricular septum: a single-centre 15-year experience and medium-term follow-up. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2016; 50: 1083–8. DOI: 10.1016/j.radcr.2020.12.029
Bryant 3rd R., Nowicki E.R., Mee R.B., Rajeswaran J., Duncan B.W., Rosenthal G.L. et al. Success and limitations of right ventricular sinus myectomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008; 136 (42e1–e2): 735–42. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2008.03.039
Freedom R.M., Anderson R.H., Perrin D. The significance of ventriculocoronary arterial connections in the setting of pulmonary atresia with an intact ventricular septum. Cardiol. Young. 2005; 15: 447–68. DOI: 10.1017/S1047951105001319
Mi Y.P., Chau A.K.T., Chiu C.S.W., Yung T.C., Lun K.S., Cheung Y.F. Evolution of the management approach for pulmonary atresia with intact ventricular septum. Heart. 2005; 91; 657–63. DOI: 10.1136/hrt.2004.033720
Максименко А.В., Шипов Д.О., Мотречко А.А., Кульменко Ю.Л., Руденко Н.Н. Опыт баллонной вальвулопластики у пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой. Педиатрия и детская хирургия. 2018; 92 (2): 30–5.
Schneider A.W., Blom N.A., Bruggemans E.F., Hazekamp M.G. More than 25 years of experience in managing pulmonary atresia with intact ventricular septum. Ann. Thorac. Surg. 2014; 98: 1680–6. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.05.085

Об авторах

Калашников Сергей Владимирович, канд. мед. наук, врач – сердечно-сосудистый хирург, науч. сотр.; ORCID
Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, науч. сотр.; ORCID
Тагаев Анатолий Эдисонович, врач – сердечно-сосудистый хирург; ORCID
Нефедова Инесса Евгеньевна, д-р мед. наук, заведующая отделением; ORCID

Электронная подписка

Для получения доступа к тексту статей журнала воспользуйтесь услугой «Электронная подписка»:

Оформить подписку

Главный редактор

Елена Зеликовна Голухова, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, директор

Стратегия и результаты лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Электронная подписка

Главный редактор

Сортировать по