Аннотация
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки – редкий врожденный
порок сердца, который встречается в 1–3% случаев от всех аномалий сердца и сосудов. Анатомические варианты патологии весьма разнообразны в зависимости от уровня атрезии системы
легочных артерий. Нарушения гемодинамики при данном пороке обусловлены наличием одного сосуда, отходящего от сердца, в котором происходит смешение венозной и артериальной крови, поступающей из правого и левого желудочков. Таким образом, в большой и малый круги
кровообращения, а также в коронарные артерии поступает кровь одинакового газового состава.
Практически у всех больных выявляется артериальная гипоксемия, выраженность которой определяется величиной легочного кровотока. В зависимости от наличия или отсутствия истинных
легочных артерий, больших аортолегочных коллатеральных артерий, клинического состояния
пациента и наличия сопутствующих пороков сердца или других органов и систем определяется
тактика хирургического лечения.
Литература
- Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-
сосудистая хирургия. М.: Медицина; 1996.
- Fyler D.C. Nadas' pediatric cardiology. Philadelphia;
1992.
- Samánek M., Vorísková M. Congenital heart disease
among 815,569 children born between 1980 and 1990 and
their 15-year survival: a prospective Bohemia survival
study. Pediatr. Cardiol. 1999; 20 (6): 411–7. DOI: 10.1007/s002469900502
- Devis G., Fulton R., Ritter D. Congenital pulmonary
atresia with ventricular septal defect: angiografic and
surgical correlates. Radiology. 1978; 128: 133–43.
DOI: 10.1148/128.1.133
- Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common
aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis)
and its embryologic implications. Am. J. Cardiol. 1965;
16: 406–25. DOI: 10.1016/0002-9149(65)90732-0
- Soto B., Pacifico A.D., Luna R.F., Bargeron L.M. Jr.
A radiographic study of congenital pulmonary atresia
with ventricular septal defect. Am. J. Roentgenol. 1977;
129 (6): 1027–37. DOI: 10.2214/ajr.129.6.1027
- Somerville J. Management of pulmonary atresia. Br.
Heart J. 1970; 32: 641. DOI: 10.1136/hrt.32.5.641
- McGoon D.C., Danielson G.K., Puga F.J., Ritter D.G.,
Mair D.D., Ilstrup D.M. Late results after extracardiac
conduit repair for congenital cardiac defects. Am. J.
Cardiol. 1982; 49 (7): 1741–9. DOI: 10.1016/0002-9149(82)90254-5
- Barbero-Marcial M. Classification of pulmonary atresia
with ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2001;
72: 316. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)02487-0
- Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН;
2003.
- Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital heart surgery
nomenclature and database project: pulmonary atresiaventricular
septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69:
S97–105. DOI: 10.1016/s0003-4975(99)01285-0
- Bharati S., Paul M.H., Idriss F.S., Potkin R.T., Lev M.
The surgical anatomy of pulmonary atresia with ventricular
septal defect: pseudotruncus. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1975; 69 (5): 713–21.
- Горбачевский С.В., Плахова В.В., Бокерия Л.А. Возможности эхокардиографии в оценке морфофункционального состояния сердца и определении прогноза естественного течения высокой легочной гипертензии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.
2002; 3: 22–30.
- Беспалова Е.Д., Иваницкий А.В., Демидов Б.С., Неталиева Г.С. Возможности пренатальной эхокардиографической диагностики аномалий конотрункуса.
SonoAce International. 2001; 8: 65–73.
- Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Туманян М.Р., Ким А.И.,
Крупянко С.М., Агасян А.Г. Эндоваскулярное лечение критического клапанного стеноза легочной артерии у новорожденных. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
2010; 11 (6, прилож.): 164.
- Choi B.W., Park Y.H., Choi J.Y., Choi B.I., Kim M.J.,
Ryu S.J. et al. Using electron beam CT to evaluate
conotruncal anomalies in pediatric and adult patients.
Am. J. Roentgenol. 2001; 177 (5): 1045–9. DOI: 10.2214/ajr.177.5.1771045
- Sugiyama H., Naito H., Tsukano S., Yoshibayashi M.,
Echigo S., Kamiya T. Evaluation by contrast-enhanced
electron beam computed tomography of myocardial perfusion
and tissue characteristics in congenital aortic
stenosis. Circ. J. 2003; 67: 998–2002. DOI: 10.1253/circj.67.998
- Goo H.W., Park I.S., Ko J.K., Kim Y.H., Seo D.M.,
Park J.J. Computed tomography for the diagnosis of congenital
heart disease in pediatric and adult patients.
Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2005; 21 (2–3): 347–65.
DOI: 10.1007/s10554-004-4015-0
- Eichenberger A.C., Von Schulthess G.K. Magnetic resonance
imaging of the heart and the great vessels: morphology,
function, and perfusion. Curr. Opin. Radiol.
1992; 4 (4): 41–7.
- Tsai-Goodman B., Geva T., Odegard K.C., Sena L.M.,
Powell A.J. Clinical role, accuracy, and technical aspects
of cardiovascular magnetic resonance imaging in infants.
Am. J. Cardiol. 2004; 94 (1): 69–74. DOI: 10.1016/j.amjcard.2004.03.033
- Lombardi M., Bartolozzi C. (Eds.) MRI of the heart and
vessels. Milan: Springer-Verlag; 2004. DOI: 10.1007/b139059
- Alfieri O., Blackstone E.H., Kirklin J.W., Pacifico A.D.,
Bargeron L.M. Surgical treatment of tetralogy of Fallot
with pulmonary atresia. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1978;
76: 321–35.
- Piehler J.M., Danielson G.K., McGoon D.C., Wallace R.B.,
Fulton R.E., Mair D.D. Management of pulmonary
atresia with ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary
arteries by right ventricular outflow construction.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980; 80 (4): 552–67.
- Nakata S., Imai Y., Takanashi Y., Kurosawa H., Tezuka K.,
Nakazawa M. et al. A new method for the quantitative
standardization of cross-sectional area of the pulmonary
arteries in congenital heart diseases with decreased pulmonary
blood flow. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984; 88:
610–9.
- Lofland G.K. The management of pulmonary atresia,
ventricular septal defect, and multiple aorta pulmonary
collateral arteries by definitive single stage repair in early
infancy. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2000; 18: 480–6.
DOI: 10.1016/s1010-7940(00)00547-9
- Marshall A.C., Love B.A., Lang P., Jonas R.A., Del
Nido P.J., Mayer J.E., Lock J.E. Staged repair of tetralogy
of Fallot and diminutive pulmonary arteries with a fenestrated
ventricular septal defect patch. J. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 2003. 126: 1427–33. DOI: 10.1016/s0022-5223(03)01182-6
- Ishikawa S., Takahashi T., Sato Y. Growth of the pulmonary
arteries after systemic-pulmonary shunt. Ann.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 7 (6): 337–40.
- Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. The
enlargement of small pulmonary arteries by preliminary
palliative operations. Circulation. 1977; 56: 612–7.
DOI: 10.1161/01.cir.56.4.612
- Gale A.W., Arciniegas E., Green E.W., Blackstone E.H.,
Kircklin J.W. Growth of the pulmonary annulus and pulmonary
arteries after the Blalock–Taussig shunt.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979; 77: 459–65.
- Amato J.J., Cotronero J.V., Galdieri R.J. The central
shunt: aortopulmonary Gore-Tex shunt. Sem. Thorac.
Cardiovasc. Surg. 1990; 2 (l): 34–45.
- Waterson K.G., Wilkinson J.L., Karl T.R., Mee R.B.B.
Very small pulmonary arteries: central end-to-side shunt.
Ann. Thorac. Surg. 1991; 52: l132–7. DOI: 10.1016/0003-4975(91)91294-6
- Alkhulaifi A.M., Lacour-Gayet F., Serraf A., Belli E.,
Planché C. Systemic pulmonary shunts in neonates: early
clinical outcome and choice of surgical approach. Ann.
Thorac. Surg. 2000; 69 (5): 1499–504. DOI: 10.1016/s0003-4975(00)01078-x
- Подзолков В.П., Гаджиев A.A., Алекян Б.Г. Первый
опыт многоэтапного хирургического лечения атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997; 2: 28–9.
- Petrosyan Y.S., Alekyan B.G., Sobolev A.V. Ballon
angioplasty for branch pulmonary arterial stenosis.
Pediatric Cardiac Surgery. Paris; 1993: 79.
- Kaufman S., Kan J. Embolisation of pulmonary artery
collaterals in the management of gemoptysis in pulmonary
atresia. Am. J. Cardiol. 1985; 58: 1130–2.
DOI: 10.1016/0002-9149(86)90138-4
- Mitchell S., Kan J., White R. Interventional techniques
in congenital heart desease. Semin. Roentgenol. 1985; 20:
290–311. DOI: 10.1016/0037-198x(85)90012-4
- Gianturco C., Anderson J.A., Wallace S. Mechanical
devices for arterial occlusion. Am. J. Roentgenol. 1975;
124: 428–35. DOI: 10.2214/ajr.124.3.428
- Puga F.J., Uretzky G. Establishment of right ventricle
hypoplastic pulmonary artery continuity without the use
of extracorporeal circulation. J. Thorac. Cardiovasc.
Surg. 1982; 83 (1): 74–80.
- Puga F.J., McGoon D.C., Julsrud P.R., Danielson G.K.,
Mair D.D. Complete repair of pulmonary atresia with
nonconfluent pulmonary arteries. Ann. Thorac. Surg. 1983;
35 (1): 36–44. DOI: 10.1016/s0003-4975(10)61428-2
- Невважай Т.И., Черногривов А.Е., Бикташева Л.З.,
Карчевская К.В., Екименко Л.В., Парамонова Т.И.
и др. Случай одномоментной двусторонней унифокализации легочного кровотока при атрезии легочной артерии IV типа с дефектом межжелудочковой
перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2009; 5: 70–2.
- Чебан В.Н., Самсонов В.Б., Кокшенев И.В., Шинкарева Т.В. Случай успешной унифокализации легочного кровотока после реконструкции путей оттока из правого желудочка при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
Детские болезни сердца и сосудов. 2013; 1: 48–51.
- Гаджиев А.А., Кокшенев И.В., Самсонов В.Б., Пурсанов М.Г., Шамрин Ю.Н., Мчедлишвили К.А. и др.
Типы коллатерального кровотока легких и их диагностика при атрезии легочного ствола с дефектом
межжелудочковой перегородки в сочетании с большими аортолегочными коллатеральными артериями. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004; 2:
29–35.
- Lillehei C.W., Cohen M.C., Warden H.E., Read R.C.,
Aust J.B., DeWall R.A., Varco R.L. Direct vision intracardiac
surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy
of Fallot, and pulmonary atresia defects. Repot
of first ten cases. Ann. Surg. 1955; 142: 418–42.
DOI: 10.1097/00000658-195509000-00010
- Liava'a M., Brizard C.P., Konstantinov I.E., Robertson T.,
Cheung M.M., Weintraub R., d'Udekem Y. Pulmonary
atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary
collaterals: neonatal pulmonary artery rehabilitation
without unifocalization. Ann. Thorac. Surg. 2012;
93: 185–92. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.08.082
- Yonghui Zhang, Zhongdong Hua, Keming Yang, Hao
Zhang, Jun Yan, XuWang et al. Outcomes of the rehabilitative
procedure for patients with pulmonary atresia,
ventricular septal defect and hypoplastic pulmonary
arteries beyond the infant period. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2014; 46: 297–303. DOI: 10.1093/ejcts/ezt622
- Lenoir M., Pontailler M., Gaudin R., Gerelli S., Tamisier
D., Bonnet D. et al. Outcomes of palliative right
ventricle to pulmonary artery connection for pulmonary
atresia with ventricular septal defect. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2017; 52 (3): 590–8. DOI: 10.1093/ejcts/ezx194
- Jae Gun Kwak, Chang-Ha Lee, Cheul Lee, Chun Soo
Park. Surgical management of pulmonary atresia with ventricular
septal defect: early total correction versus shunt.
Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 1928–35. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2011.01.014
- Watanabe N., Mainwaring R.D., Mohan Reddy V.,
Palmon M., Hanley F.L. Early complete repair of pulmonary
atresia with ventricular septal defect and major
aortopulmonary collaterals. Ann. Thorac. Surg. 2014; 97:
909–15. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2013.10.115
- Mainwaring R.D., Patrick W.L., Punn Rajesh, Palmon M.,
Mohan Reddy V., Hanley F.L. Fate of right ventricle to
pulmonary artery conduits after complete repair of pulmonary
atresia and major aortopulmonary collaterals.
Ann. Thorac. Surg. 2015; 99: 1685–91. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.12.071
- Kaskinen A.K., Happonen J.-M., Mattila I.P., Pitkänen
O.M. Long-term outcome after treatment of pulmonary
atresia with ventricular septal defect: nationwide
study of 109 patients born in 1970–2007. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2016; 49 (5): 1411–8. DOI: 10.1093/ejcts/ezv404
- Chen Q., Ma K., Hua Zh., Yang K., Zhang H., Wang X.
et al. Multistage pulmonary artery rehabilitation in
patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect
and hypoplastic pulmonary artery. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 2016; 50 (1): 160–6. DOI: 10.1093/ejcts/ezw069
Об авторах
Чвамания Александр Александрович, науч. сотр.; orcid.org/0000-0002-8011-4993
