Аннотация
Диагностика и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у взрослых пациентов является актуальной проблемой, требующей совершенствования подходов к тактике оказания медицинской
помощи. По разнообразию патологии, анатомии сердца и его функции особую группу составляют сложные цианотичные пороки конотрункуса сердца с бивентрикулярной гемодинамикой.
С совершенствованием медицинской службы и при наличии ярких симптомов у детей с такими
пороками хирургическое лечение в большинстве случаев является своевременным и выполняется в первые годы жизни с летальностью менее 1%. Однако во взрослом возрасте у этих пациентов отмечается широкий спектр кардиальных осложнений. По данным ряда работ, частота
повторных хирургических и интервенционных вмешательств при определенных пороках конотрункуса может достигать 50%. Отличие тактики ведения таких пациентов в том, что она включает и консервативное лечение с необходимостью регулярного наблюдения. В данной работе
представлен анализ литературы отечественных и зарубежных авторов, посвященный указанным
особенностям, их структуре, влиянию на клиническое течение порока и прогноз.
Литература
- Campbell M. Natural history of cyanotic malformations
and comparison of all common cardiac malformations.
Br. Heart J. 1972; 34 (1): 3–8. DOI: 10.1136/hrt.34.1.3
- Šamánek M. Children with congenital heart disease: probability
of natural survival. Pediatr. Cardiol. 1992; 13 (3):
152–5. DOI: 10.1007/BF00793947
- Subhawong T.K., Teytelboym O. Survival to the age of
87 years in a woman with unoperated tetralogy of Fallot.
J. Radiol. Case Rep. 2009; 3 (8): 14–7. DOI: 10.3941/jrcr.v3i8.264
- Fox D., Devendra G.P., Hart S.A. et al. When “blue
babies” grow up: what you need to know about tetralogy
of Fallot. Cleveland Clin. J. Med. 2010; 77 (11): 821–8.
- Gallegos R.P. Selection of prosthetic heart valves.
Curr. Treat. Options Cardiovasc. Med. 2006; 8: 443–52.
DOI: 10.1007/s11936-006-0032-8
- Cuypers J.A., Menting M.E., Konings E.E. Unnatural
history of tetralogy of Fallot: prospective follow-up of
40 years after surgical correction. Circulation. 2014; 130:
1944–53. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.009454
- Van Doorn C. The unnatural history of tetralogy of
Fallot: surgical repair is not as definitive as previously
thought. Heart. 2002; 88: 447–8. DOI: 10.1136/heart.88.5.447
- Norton K.I., Tong C., Glass R.B., Nielsen J.C. Cardiac
MR imaging assessment following tetralogy of Fallot
repair. Radiographics. 2006; 26: 197–211. DOI: 10.1148/rg.261055064
- Gatzoulis M., Balaju S., Webber S.A., Siu S.C., Hokanson
J.S., Poile C et al. Risk factors for arrhythmia and
sudden cardiac death late after repair of tetralogy of
Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000; 356 (9234):
975–81. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)02714-8
- Therrien J., Provost Y., Merchant N., Williams W., Colman
J., Webb G. Optimal timing for pulmonary valve
replacement in adults after tetralogy of Fallot repair. Am.
J. Cardiol. 2005; 95: 779–82. DOI: 10.1016/j.amjcard.2004.11.037
- Davlouros P.A., Karatza A.A., Gatzoulis M.A., Shore D.F.
Timing and type of surgery for severe pulmonary regurgitation
after repair of tetralogy of Fallot. Int. J. Cardiol.
2004; 97 (suppl. 1): 91–101. DOI: 10.1016/j.ijcard.2004.08.013
- Oosterhof T., van Straten A., Vliegen H.W. et al.
Preoperative thresholds for pulmonary valve replacement
in patients with corrected tetralogy of Fallot using cardiovascular
magnetic resonance. Circulation. 2007; 116: 545–51.
DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.659664
- Dennis M., Moore B., Kotchetkova I. et al. Adults with
repaired tetralogy: low mortality but high morbidity up
to middle age. Open Heart. 2017; 4: 1–6: e000564.
DOI: 10.1136/openhrt-2016-000564
- Valente A.M., Gauvreau K., Assenza G.E. Contemporary
predictors of death and sustained ventricular tachycardia
in patients with repaired tetralogy of Fallot
enrolled in the INDICATOR cohort. Heart. 2014; 100:
247–53. DOI: 10.1136/heartjnl-2013-304958
- Khairy P., Aboulhosn J., Gurvitz M.Z. Alliance for Adult
Research in Congenital Cardiology (AARCC). Arrhythmia
burden in adults with surgically repaired tetralogy of
Fallot: a multi-institutional study. Circulation. 2010; 122:
868–75. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.928481
- Babu-Narayan S.V., Diller G-P., Gheta R.R., Bastin A.J.,
Karonis T., Li W. Clinical outcomes of surgical pulmonary
valve replacement after repair of ToF and potential
prognostic value of preoperative cardiopulmonary exercise
testing. Circulation. 2014; 129 (1): 18–27. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.001485
- Lurz P., Giardini A., Taylor A.M., Nordmeyer J., Muthurangu
V., Odendaal D. Effect of altering pathologic
right ventricular loading conditions by percutaneous pulmonary
valve implantation on exercise capacity. Am.
J. Cardiol. 2010; 105: 721–6. DOI: 10.1016/j.amjcard.2009.10.054
- Scherptong R.W.C., Hazekamp M.G., Mulder B.J.M.,
Wijers O., Swenne C.A., Van Der Wall E.E. Follow-up
after pulmonary valve replacement in adults with ToF:
Association between QRS duration and outcome. J. Am.
Coll. Cardiol. 2010; 56 (18): 1486–92. DOI: 10.1016/j.jacc.2010.04.058
- Dłużniewska N., Podolec P., Skubera M. et al. Longterm
follow-up in adults after tetralogy of Fallot repair.
Cardiovasc. Ultrasound. 2018; 16 (1): 28. DOI: 10.1186/s12947-018-0146-7
- Gurvitch R. Transcatheter valve-in-valve implantation
for failed surgical bioprosthetic valves. J. Am. Coll.
Cardiol. 2011; 58: 2196–209. DOI: 10.1016/j.jacc.2011.09.009
- Niwa K., Siu S.C., Webb G.D., Gatzoulis M.A. Progressive
aortic root dilatation in adults late after repair
of tetralogy of Fallot. Circulation. 2002; 106: 1374–8.
DOI: 10.1161/01.CIR.0000028462.88597.AD
- Mongeon F.P., Gurvitz M.Z., Broberg C.S. Alliance for
Adult Research in Congenital Cardiology (AARCC).
Aortic root dilatation in adults with surgically repaired
tetralogy of Fallot: a multicenter cross-sectional
study. Circulation. 2013; 127: 172–9. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.129585
- Li W., Somerville J. Infective endocarditis in the grownup
congenital heart (GUCH) population. Eur. Heart J.
1998; 19: 169–73. DOI: 10.1053/euhj.1997.0821
- Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Юрлов И.А., Самсонов В.Б., Ковалев Д.В., Данилов Т.Ю. и др. Опыт
повторных операций после имплантации искусственного ствола легочной артерии при радикальной
коррекции врожденных пороков сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; 2: 22–9.
- Данилов Т.Ю., Мамадшоев Б.Д. Хирургическое лечение обструкции искусственного ствола легочной
артерии. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень
НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2016; 17 (1): 4–13.
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Ковалев Д.В., Путято Н.А., Минаев А.В., Донцова В.И., Тюкина Н.С.
Непосредственные результаты хирургического лечения приобретенной субаортальной обструкции, развившейся после выполнения радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Анналы хирургии.
2016; 21 (1–2): 92–8.
- Alsoufi B., Awan A. The Rastelli procedure for transposition
of the great arteries: resection of the infundibular
septum diminishes recurrent left ventricular outflow tract
obstruction risk. Ann. Thorac. Surg. 2009; 88: 137–43.
DOI: 10.1016/j.athoracsur.2009.03.099
- Boutsikou M., Silveira-Correa A., Kempny A., Grubler M.,
Piatek P., Alonso-Gonzalez R. et al. Double outlet right
ventricle in the adult: A broad spectrum of anatomic
diagnoses and their association with arrhythmia and sudden
death. Circulation. 2018; 134: A18479.
- Chan C., Choudhary P., Pressley L., Robinson P., Tanous
D., Puranek R., Celermajer D. Progress of aortic root
dilatation in adults with repaired tetralogy of Fallot and
pulmonary atresia with ventricular septal defect. Heart, Lung
Circ. 2013; 22: 248–9. DOI: 10.1016/j.hlc.2013.05.592
- Stulak J.M., Dearani J.A., Burkhart H.M., Sundt T.M.,
Connoly H.M., Schaff H.V. Does the dilated ascending
aorta in an adult with congenital heart disease require
intervention? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140:
S52–7. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2010.08.052
- Vejlstrup N., SØrensen K., Mattsson E., Thilén U., Kvidal
P., Johansson B. et al. Long-term outcome of Mustard/
Senning correction for transposition of the great
arteries in Sweden and Denmark. Circulation. 2015; 132:
633–8. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.010770
- Roos-Hesselink J.W., Meijboom F.J., Spitaels S.E.C.,
van Domburg R., van Rijen E.H., Utens E.M. et al.
Decline in ventricular function and clinical condition
after Mustard repair for transposition of the great arteries
(a prospective study of 22–29 years). Eur. Heart J. 2004;
25: 1264–70. DOI: 10.1016/j.ehj.2004.03.009
- Görler H., Ono M., Thies A., Lunkewitz E., Westhoff-
Bleck M., Haverich A. et al. Long-term morbidity and
quality of life after surgical repair of transposition of the
great arteries: atrial versus arterial switch operation.
Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 569–74.
DOI: 10.1510/icvts.2010.253898
- Kammeraad J.A., van Deurzen C.H., Sreeram N., Bink-
Boelkens M.T., Ottenkamp J., Helbing W.A. et al. Predictors
of sudden cardiac death after Mustard or Senning
repair for transposition of the great arteries. J. Am. Coll. Cardiol.
2004; 44: 1095–102. DOI: 10.1016/j.jacc.2004.05.073
- Wheeler M., Grigg L., Zentner D. Can we predict sudden
cardiac death in long-term survivors of atrial switch
surgery for transposition of the great arteries? Congenit.
Heart Dis. 2014; 9: 326–32. DOI: 10.1111/chd.12145
- Karamlou T., Jacobs M.L., Pasquali S., He X., Hill K.,
O'Brien S. et al. Surgeon and center volume influence on
outcomes after arterial switch operation: analysis of the
STS Congenital Heart Surgery Database. Ann. Thorac.
Surg. 2014; 98: 904–11. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2014.04.093
- Подзолков В.П., Данилов Т.Ю., Чиаурели М.Р., Самсонов В.Б., Землянская И.В., Иванова О.И. и др. Результаты повторных хирургических вмешательств
после радикальной коррекции пороков конотрункуса с имплантацией искусственного ствола легочной
артерии. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2017; 18
(3, прилож.): 4.
- Подзолков В.П., Данилов Т.Ю., Самсонов В.Б., Кокшенев И.В., Матаева Т.В., Тюкина Н.С. Протезирование неоаортального клапана в отдаленные сроки после операции артериального переключения при коррекции сложных врожденных пороков сердца. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ
им. А.Н.Бакулева РАМН. 2015; 16 (5): 46–50.
- Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Данилов Т.Ю., Юрлов И.А., Сабиров Б.Н., Каграманов И.И. и др. Протезирование клапанов сердца в отдаленные сроки
после радикальной коррекции тетрады Фалло. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2010; 5: 18–26.
Об авторах
Минаев Антон Владимирович, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.; orcid.org/0000-0001-6456-1905
