Аннотация
В статье обобщен мировой опыт диагностики и хирургического лечения аномального отхождения левой легочной артерии
от восходящей аорты и врожденных пороков сердца (ВПС), сочетающихся с этой патологией.
Аномальное отхождение левой легочной артерии от восходящей аорты является редким врожденным пороком трункуса,
характеризующимся системным кровоснабжением ипсилатерального легкого из легочной артерии, отходящей от
восходящего отдела аорты, при нормальном кровоснабжении другого легкого из контралатеральной легочной артерии,
отходящей от легочного ствола.
В доступной мировой литературе описано 84 наблюдения аномального отхождения левой легочной артерии от восходящей
аорты. В 14 % (n=12) случаев описана изолированная форма, в 86 % (n=72) наблюдений эта патология сочеталась с
другими врожденными пороками сердечно-сосудистой системы. В 55 (76 %) из 72 случаев аномальное отхождение левой
легочной артерии от восходящей аорты сочеталось с ВПС и уменьшенным кровотоком в контралатеральном (правом)
легком, в 17 (24 %) наблюдениях - с ВПС и увеличенным легочным кровотоком. Медиана возраста пациентов с
аномальным отхождением левой легочной артерии от восходящей аорты при первичном поступлении составила 1 год.
Неблагоприятный прогноз при естественном течении аномального отхождения легочной артерии от восходящей аорты
связан с развитием легочной гипертензии, которая приводит к сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.
Современные методы обследования больных позволяют прижизненно идентифицировать аномальное отхождение
легочной артерии от восходящей аорты. Диагностика этой аномалии включает эхокардиографию, ангиокардиографию,
мультиспиральную компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
Оптимальным методом хирургической коррекции этой аномалии является реимплантация аномально отходящей от
восходящей аорты легочной артерии в легочный ствол, а при наличии сопутствующих внутрисердечных пороков - их устра-
нение. Мировой опыт хирургического лечения больных с аномальным отхождением левой легочной артерии от восходящей
аорты включает 64 наблюдения, при этом госпитальная летальность составила 16 % (n=10).
