Аннотация
Цель исследования– представить результаты аутопсийных наблюдений трехпредсердного правого сердца (ТПС), сочетавшегося с тяжелыми, сложными ВПС.
Материал и методы.Исследованы 5 препаратов с ТПС (возраст пациентов 1,8±1,2 года, средний вес 9,4±5,2 кг, средний рост 71,2±18,2 см, соотношение пациентов мужского и женского пола 3:2). Описаны структурные особенности сердца, выполнена морфометрия; гистологическое исследование перегородки правого предсердия проведено на срезах толщиной 4–5 мкм с окраской гематоксилином и эозином и на эластические волокна по Вейгерту.
Результаты. Во всех случаях имели место situs solitus, межпредсердное сообщение. Отсутствие правого атриовентрикулярного (АВ) сообщения отмечено в 4 наблюдениях. Сопутствующие аномалии включали дефект межжелудочковой перегородки, сочетание подклапанного стеноза и коарктации аорты с открытым аортальным протоком, добавочную левостороннюю верхнюю полую вену, гипоплазию и клапанный стеноз легочной артерии. Анатомические варианты двухкамерного правого предсердия представлены мембраной без перфорации, мембраной с одним отверстием, пролабирующей подвижной мембраной с двумя и более перфорациями. Гистологически в мембране выявлены пучки кардиомиоцитов, эластические волокна, а также нервные волокна и нервный ганглий.
Заключение. В 80% случаев ТПС выявлено отсутствие правого АВ-сообщения, наличие открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки. Вентрикулоартериальная (ВА) конкордантность имела место в 3 случаях, а ВА-дискордантность – в 2 случаях. Сопутствующие аномалии не влияют на анатомические варианты порока, которые могут быть представлены неперфорированной мембраной, пролабирующей мембраной с одним, двумя или более отверстиями. Гистологически мембрана представляет собой подобие клапана и является следствием дисплазии соединительной ткани. Частой сопутствующей аномалией ТПС служат стенозы выводного тракта правого желудочка. Описанная патология относится к малым аномалиям сердца, связанным с дисплазией соединительной ткани и нередко сочетается с тяжелыми ВПС.
Литература
- Yerebakan C., Valeske K., Esmaeli A., Akintuerk H. Giant remnant of fetal circulation leading to cyanosis: pseudo-cor triatriatum dexter. Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2014; 1–3. DOI: 10.1093/icvts/ivt561
-
Gerlis L.M., Anderson R.H. Cor triatriatum dexter with imperforate Ebsteins anomaly. Br. Heart J. 1976; 38: 108–11. DOI: 10.1136/hrt.38.1.108
-
Anderson R.H., Wilkinson J.L., Gerlis L.M., Smith A., Decker A.E. Atresia of the right atrioventricular orifice. Br. Heart J. 1977; 39: 414–28. DOI: 10.1136/ hrt.39.4.414
-
Беришвили И.И., Синев А.Ф., Гарибян В.А., Фальковский Г.Э. Правостороннее трехпредсердное сердце. Терапевтический архив. 1981; 53 (5): 141–3. [Berishvili I.I., Sinev A.F., Garibyan V.A., Fal’kovskiy G.E. Cor triatriatum dexter (persistent right venous sinus valve). Therapeutic Arkive.1981; 53 (5): 141–3 (in Russ.).]
- Назарова М.В. Трехпредсердное сердце. VetPharma. 2014; 1 (17): 32–41. [Nazarova М.V. Cor triatriatum. VetPharma. 2014; 1 (17): 32–41 (in Russ.).]
-
Gussenhoven W.J., Essed C.E., Bos E. Persistent right sinus venosus valve. Br. Heart J. 1982; 47: 183–5. DOI: 10.1136/hrt.47.2.183
-
Trakhtenbroit А., Majid P., Rokey R. Cor triatriatum dexter: antemortem diagnosis in an adult by cross sectional echocardiography. Br. Heart J. 1990; 63: 314–6. DOI: 10.1136/hrt.63.5.314
-
Moore K.L. The developing human: clinically oriented embryology. Philadelphia: WB Saunders; 1974: 248–9.
Об авторах
- Гордеева Маргарита Владимировна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр., врач-патологоанатом; orcid.org/0000-0002-4348-3220
- Серов Роман Андреевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделом патологической анатомии; orcid.org/0000-0002-7962-7273
- Помазанова Елена Анатольевна, мл. науч. сотр.; orcid.org/0000-0002-6693-6077
- Жарикова Анна Евгеньевна, мл. науч. сотр.; orcid.org/0000-0002-9135-2671
- Бокерия Лео Антонович, доктор мед. наук, профессор, академик РАН и РАМН, директор; orcid.org/0000-0002-6180-2619
